Впс сердца

Врожденные пороки сердца представляют собой сердечные дефекты, которые возникают при внутриутробном развитии плода и затем определяются после рождения. Существуют различные классификации врожденных пороков сердца, но наиболее часто используемые соотносятся с клиническими проявлениями, локализацией дефекта и пр.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефекты сердечных структур, которые были образованы в период внутриутробного развития плода. Существует очень много видов этих аномалий, поэтому созданы различные классификации, помогающие сгруппировать ВПС по отдельным признакам.

Наиболее известная классификация — международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). В ней содержится 51 код, относящийся к врожденным порокам сердца и прилегающим к нему сосудов.

ВПС могут влиять на приток крови к легким и телу. Сочетания дефектов могут создавать сложные патологические состояния, нередко угрожающие жизни больного. Все они требуют тщательной диагностики и лечения, чаще всего посредством хирургического вмешательства.

Видео: .Елена Малышева. Тетрада Фалло – врожденный порок сердца

Содержание

Классификация АКА (AHA) врожденных поков сердца

По данным Американской кардиологической ассоциации (АКА) существует три группы врожденных пороков сердца. Это:

  1. Септальные дефекты
  2. Обструктивные дефекты
  3. Синие дефекты

Септальные дефекты

Перегородка (на лат. septum) — это промежуточная стенка сердца, разделяющая его на правую и левую стороны. В нормальном состоянии между этими половинами после рождения нет сообщения.

Типы дефектов перегородки

Иногда младенцы рождаются с аномальным отверстием в перегородке. Оно может находиться между верхними сердечными камерами (предсердиями) или нижними сердечными камерами (желудочками). Если имеется отверстие между предсердиями, тогда говорят о дефекте межпредсердной перегородки, или ДМПП. Если аномалия расположена между желудочками, тогда ставят диагноз дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП.

Основная классификация септальных пороков:

  • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Лечение дефектов перегородки

Большинство аномалий межпредсердных перегородок не требуют какой-либо хирургической коррекции. При наличии показаний к оперативному лечению, врачи обычно предпочитают проводить его в более старшем возрасте, а не в период новорожденности.

Лечение может заключаться в продолжении наблюдения за спонтанным закрытием дефекта и / или в приеме соответствующих лекарств. Например, наиболее часто используются дигоксин и лазикс. Дигоксин помогает сердцу биться сильнее, а лазикс способствует выведению из организма лишней жидкости.

Дефект межпредсердной перегородки составляет примерно 5-10% всех врожденных пороков сердца. Поскольку это заболевание трудно отличимо от других ВПС, диагностика часто бывает неточной.

При ДМПП имеется отверстие в перегородке между правым и левым предсердием. В нормальном состоянии с правой стороны находится венозная кровь, лишенная кислорода, а с левой — артериальная кровь, богатая кислородом.

ДМПП различаются между собой размерами. При всех формах ДМПП кислородосодержащая кровь с левой стороны сердца смешивается с кровью с правой стороны, которая направляется в легкие, чтобы обогатиться кислородом. Это приводит к очень неэффективной работе сердца: слишком много крови направляется в правое предсердие, а оттуда — в легкие. В результате патология может вызвать некоторые серьезные побочные эффекты, особенно если не проходить лечение.

Хирургическое лечение заключается в создании специальных заплат (при больших дефектах) или установки окклюдера (заглушки). Послеоперационное пребывание в больнице зависит от типа ДМПП (на сегодня выделяют 3 основных типа ДМПП), которое может варьироваться от 4 дней до 2 недель.

Поэтапная установка окклюдера.

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным ВПС. На его долю приходится от 20% до 25% от всех врожденных пороков сердца и расстройств.

При ДМЖП имеется отверстие в перегородке, расположенной между двумя нижними камерами сердца — желудочками. Как и в случае с предсердиями, в нормальном состоянии в правом желудочке находится венозная кровь, лишенная кислорода, а в левом — артериальная кислородосодержащая кровь. Эти дефекты могут сильно отличаться по размеру, но все они приводят к смешиванию кислородосодержащей крови из левого желудочка с кровью, лишенной кислорода, с правого желудочка.

Большинству детей с ВПС стараются не проводить хирургические операции в течение новорожденного периода. Вместо этого врачи ведут наблюдение. Однако в некоторых случаях сердце может быть слишком перегружено, потому что чрезмерное количество крови перекачивается в легкие из правого желудочка. Это приводит к очень неэффективной работе органа: кровь, которая уже была насыщена кислородом в легких, возвращается снова в легкие. Когда это происходит на протяжении длительного периода времени, сердце может увеличиться в размерах. Из-за подобных нарушений некоторые дети могут не развиваться нормально, особенно если ДМЖП имеет большие размеры.

Хирургическая коррекция проводится с целью устранения сообщающего отверстия, для чего выполняется его ушивание. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Наложение заплаты в области ДМЖП

Обструктивные пороки сердца

При обструктивном расстройстве кровоток ограничен или полностью блокирован. Это нарушение может определяться в любом из четырех клапанов сердца. Блокада (атрезия) или сужение (стеноз) могут возникать в сосудах, по которым кровь возвращается к сердцу (по венах), или в сосудах, отводящих кровь из сердца (по артериях).

Основная классификация обструктивных пороков:

  • аортальный стеноз;
  • стеноз легочной артерии;
  • коарктация аорты.

Аортальный стеноз составляет приблизительно 5% от всех ВПС. Аортальный стеноз представляет собой сужение аортального клапана.

Аорта — это большая артерия, по которой поставляется кислородсодержащая кровь ко всем органам и тканям. Аортальный клапан находится в левом желудочке и действует на входе в аорту.

В зависимости от тяжести стеноза при рождении у ребенка могут появляться симптомы, в основном связанные с уменьшением кровотока и снижением оксигенации организма. Когда дефект закрывается, симптомы обычно становятся более острыми.

Иногда чрескожная баллонная вальвулопластика (открытие клапана) может позволить эффективно устранить стеноз. Эта процедура основана на использовании специального катетера, оснащенного баллоном в сдутом состоянии, который по сосудам подводится к аортальному клапану. В нужный момент хирург надувает баллон, что позволяет растянуть клапан и расширить отверстие. Хирургическая реконструкция позволяет уменьшить препятствие для кровотока через аортальный клапан. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 7 до 10 дней.

Стеноз легочной артерии составляет приблизительно 5-8% всех ВПС. Легочный стеноз представляет собой сужение легочного клапана, который расположен на входе в легочную артерию.

Легочная артерия — это магистральный сосуд, по которому кровь переносится из правого желудочка в легкие. Легочный клапан находится в правом желудочке и регулирует ток крови через легочную артерию.

Из-за сужения клапана правый желудочек должен усердно работать, чтобы протолкнуть кровь через суженное отверстие. Если давление в правом желудочке чрезмерно увеличивается, в кратчайшие сроки проводится хирургическое лечение.

В некоторых случаях клапан может быть растянут с помощью баллонной вальвулопластики. Эта процедура проводится с участием специального катетера, оснащенного баллоном, который подводится к легочному клапану. Баллон надувается, в результате чего расширяется клапанное отверстие.

Иногда проводится хирургическая реконструкция клапана, в ходе которой устраняется ВПС. Эта операция чаще всего выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней.

Коарктация аорты составляет около 8% всех ВПС. Коарктация аорты — сужение какой-либо части аорты.

Аорта — это большая артерия, которая поставляет кровь всему телу. Левый желудочек нагнетает кровь через аортальный клапан в аорту, по которой кровь в конечном итоге поступает ко всем органам и тканям.

У некоторых младенцев отсутствуют симптомы болезни при рождении, но в течение первой недели жизни они могут появиться.

Хирургическое вмешательство проводится с целью открытия суженной области аорты, что позволяет обеспечить нормальный кровоток по всему организму. Эта оперативная манипуляция проводится посредством аппарата искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 4 до 7 дней.

Синие пороки

При этом виде ВПС цианоз является основным симптомом, потому что циркулирующая кровь нормально не насыщается кислородом.

Цианоз — синеватое обесцвечивание кожи из-за более низкого уровня кислорода в циркулирующей крови.

Многие дети с синими пороками сердца оцениваются при рождении как здоровые, потому что кровообращение осуществляется по такому же пути, что и у плода. Этот канал циркуляции обеспечивает адекватную связь кислородосодержащей крови с неоксигенной кровью, что позволяет поддерживать перфузию организма на должном уровне. Но через 2-7 дней, как только эти структуры плода начинают закрываться, у младенца начинают проявляться серьезные нарушения, которые требуют немедленного оперативного вмешательства.

К синим порокам относится:

  • тетрада Фалло;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • атрезия трикуспидального клапана;
  • атрезия легочного клапана;
  • truncus arteriosus;
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  • синдром гипоплазии левых отделов сердца.

Тетрада Фалло составляет приблизительно 10% от всех ВПС. Патология состоит из четырех дефектов.

  1. Первым дефектом является сужение легочного клапана. Из-за этого сужения, меньше крови закачивается из правого желудочка в легкие. Выделяют различную тяжесть сужения.
  2. Второй компонент — большой порок, который представляет собой отверстие между желудочками. В результате большое количество неоксигенированной крови из правого желудочка проходит в левый желудочек без попадания в легкие. Тело снабжается кровью, обедненной кислородом.
  3. Третьим составляющим является увеличение мускулатуры (гипертрофия) правого желудочка по сравнению с левым из-за большой нагрузки, связанной с выталкиванием крови через суженный легочной клапан.
  4. Последний, четвертый, дефект — смещение аорты, которая расположена непосредственно над пороком. Из-за этого размещения кровь из правого желудочка, лишенная кислорода, быстрее попадает в аорту и далее ко всем органам.

Часто для улучшения легочного кровотока сначала выполняется паллиативная хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ. Позже хирурги проводят коррекционную операцию или полный ремонт дефекта, что позволяет выкроить время для развития левых и правых артерий. При каждой хирургической процедуре используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице в среднем составляет от 1 до 2 недель.

Транспозиция магистральных сосудов — составляет приблизительно 5% от всех ВПС. В норме, правая сторона сердца перекачивает бескислородную кровь, направляя ее в легкие через легочную артерию. В левую часть сердца поступает кровь из легких, которая затем выталкивается через аорту и распространяется по всему организму.

При транспозиции магистральных сосудов аорта соединяется с правым желудочком (а не левым), поэтому вместо того, чтобы правый желудочек перекачивал кровь в легкие, он направляет ее обратно в организм. Легочная артерия также соединяется не с правым желудочком, а с левым желудочком, в который поступает кровь из легких и затем обратно направляется в легкие. В результате действует два, лишенных связи, круга кровообращения. По одному рециркулирует неоксигенированная кровь из тела в тело; а по другому — кислородсодержащая кровь из легких в легкие.

Детям с транспозицией магистральных сосудов необходимо, чтобы первое время овальное отверстие оставалось открытым для смешивания кислородсодержащей лишенной кислорода. Корректирующая хирургия проводится при использовании аппарата искусственного кровообращения в новорожденном периоде после того, как ребенку дали пару дней, чтобы он смог приспособиться к жизни вне матки.

Хирургическая операция направлена на восстановление нормального положения артерий. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель.

Атрезия трикуспидального клапана: Между правым предсердием и правым желудочком располагается трикуспидальный клапан. При атрезии трикуспидального клапана правое предсердие не способно пропускать кровь в правый желудочек в достаточном количестве, потому что нарушена структура створок клапана. Поскольку правый желудочек нормально не работает, он становится меньшим по размеру и недостаточно развитым.

В некоторых случаях этот дефект может быть представлен лишь одним желудочком, то есть вместо левого и правого желудочков определяется только одна большая нижняя камера. Выживание младенца с трикуспидальной атрезией зависит от связи между правым и левым предсердиями, а именно наличия дефекта межпредсердной перегородки, а также дефекта межжелудочковой перегородки, если есть два желудочка.

Выбор хирургического вмешательства зависит от сердечных нарушений. Реконструкция обычно сложная и выполняется поэтапно. Первоначально проводится хирургическая процедура, называемая анастомозом БТ, которая направлена на увеличение легочного кровотока. Послеоперационное пребывание в больнице для начальной процедуры составляет 5-7 дней.

Атрезия легочного клапана составляет менее 1% от всех ВПС. Легочный клапан находится на выходе из правого желудочка в легочную артерию, по которой кровь транспортируется из правого желудочка в легкие.

Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, связанный с этим пороком, он обычно считается частью тетрады Фалло. Однако, если эта блокировка связана с неповрежденной желудочковой перегородкой, ее могут определять как гипопластический правый желудочек. В этом случае правый желудочек и трехстворчатый клапан плохо развиты. При рождении дети с такими пороками зависят от схемы кровообращения, оставшейся после внутриутробного развития, то есть овального отверстия и боталлового протока.

Детям с атрезией легочного клапана и дефектом межжелудочковой перегородки чаще всего показана установка анастомоза БТ. Ребенок без ДМЖП нуждается в более сложной хирургической реконструкции, которая заключается в поэтапном планировании оперативного вмешательства с учетом анатомических особенностей ребенка. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 1 до 2 недель при установлении анастомоза БТ.

Truncus arteriosus (или общий артериальный ствол) составляет менее 1% всех ВПС. Эта аномалия объединяет аорту и легочную артерию в один большой артериальный сосуд, вместо двух. Это образование обычно расположено над большим ДМЖП. Как правило, клапанные аномалии связаны с этим комбинированным сосудом.
В результате это сочетание аорты и легочной артерии становится причиной перетекания крови слева направо, что вызывает застойную сердечную недостаточность. При этом сердце работает более интенсивно, чем обычно, чтобы насытить тело кислородом.

Хирургическое вмешательство по устранению порока обширно и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Эта реконструкция обычно выполняется за несколько этапов. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 10-14 дней.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) составляет приблизительно 1% от всех ВПС. С этим дефектом легочные вены, которые обычно приносят кровь в левое предсердие из легких, не связаны с ним. Вместо этого часть из них или все легочные вены аномально расположены и доставляют кровь в правое предсердие.

Младенцы с этим заболеванием зависят от того кровообращение плода, которое на протяжении некоторого времени остается нетронутым. Кровь, проходящая через овальное отверстие, заполняет левое предсердие. Богатая кислородом кровь из легочных вен смешивается с лишенной кислорода кровью, обычно находящейся в правом предсердии. В результате попадает в левое предсердие, откуда поступает в левый желудочек и затем по аорте поставляется ко всем органам.

Смешанная кровь, которая поступает через аорту ко всем частям тела, обычно содержит низкое количество кислороде, поэтому у больных может определяться синюшность кожных покровов.

Хирургическое вмешательство проводится в течение пары дней, при этом используется аппарат искусственного кровообращения. Послеоперационное пребывание в больнице составляет от 10 до 21 дня.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) составляет от 1% до 2% от всех ВПС. При этом синдроме левая сторона сердца имеет меньшие размеры, чем обычно. В патологическое нарушение может включаться:

  1. Левый желудочек.
  2. Митральный и аортальный клапан.
  3. Аорта.

Младенцы с этим расстройством зависят от циркуляции плода, которая какое-то время еще действует после родов. Для того, чтобы кислородсодержащая кровь достигла тела, правый желудочек перекачивает кровь в легочную артерию. Часть этой крови проходит через открытый артериальный проток в аорту и в конечном итоге распространяется по всему телу. Если ребенок с этим дефектом не будет своевременно прооперирован, тогда очень высока вероятность смерти.

При СГЛОС проводится такое хирургическое вмешательство, как паллиация. Левый желудочек является основной мышцей сердца, и если он не развился у плода, он не может быть развит после рождения. Паллиация направлена на использование правого желудочка, который должен будет выступать в качестве основной мышцы сердца. Это сложное хирургическое вмешательство, которое проводится поэтапно.

Первая операция обычно выполняется вскоре после рождения под прикрытием устройства искусственного кровообращения. Затем больной находится дома под наблюдением в ожидании следующей операции. Второе вмешательство проводится примерно в возрасте от 3 до 4 месяцев. Окончательная запланированная хирургическая операция приходится примерно на 2 года. Послеоперационное пребывание в больнице составляет 5-7 дней для первой операции.

Видео: Овальное окно и артериальный проток

Классификация врожденных пороков сердца у взрослых

Врожденное заболевание сердца является наиболее распространенным врожденным дефектом в Соединенных Штатах. В среднем ВПС определяются у одного из 120 родившихся младенцев. За последние 60 лет произошли изменения в хирургических и медицинских способах лечения, которые позволяют сегодня более 90% больных детей перейти во взрослую жизнь.

Врожденные пороки сердца у взрослых на сегодня сгруппированы по следующим категориям:

  1. ВПС, коррекция которых нуждается в пересмотре.
  2. Новопризнанные ВПС или которые не лечились в детстве.
  3. ВПС, осложненные новыми нарушениями ритма и / или с необходимостью установки кардиостимулятора.
  4. ВПС при проблемной беременности.
  5. ВПС у больных с проблемами в физической активности и обучении.
  6. ВПС у больных, имеющие другие сердечно-сосудистые или связанные с возрастом проблемы со здоровьем.

Уникально широкий спектр сердечных дефектов влияет на сложную популяцию пациентов, которые могут быть классифицированы по разной степени тяжести и прогноза. Американская коллегия кардиологической целевой группы 1 (American College of Cardiology Task Force 1) 32-й конференции в Бетесде разработала классификационную схему для распределения пациентов в зависимости от тяжести заболевания.

Существует три класса или категории: простые поражения, умеренные поражения и сложные поражения (см. Группу 1, 2, 3 ниже) с рекомендациями для последующего наблюдения за каждым из них.

Основной проблемой для взрослых с ВПС является распространенное заблуждение, что коррекционные операции являются «целебными”. На конференции же указывается, чтобы все взрослые с врожденными пороками сердца были замечены, по крайней мере, один раз во взрослом возрасте в соответствующем лечебном учреждении по ВПС, и большинство из них нуждается в регулярной последующей кардиологической помощи. Это объясняется тем, что большинство этих пациентов, за исключением лиц с лигированным и разделенным артериальным стволом, были подвержены риску возникновения различных осложнений.

В 2006 году рабочая группа Национального института сердца, легких и крови (National Heart, Lung and Blood Institute) по исследованиям врожденных пороков сердца предложила создать систематическую исследовательскую сеть для взрослых с врожденными болезнями сердца (Adult Congenital Heart Disease, ACHD), подобно педиатрической кардиологической сети. В частности, было рекомендовано:

1. Использовать информационно-пропагандистские программы для определения «потерянной” популяции с ВПС.
2. Создать сеть специализированных региональных центров для развития:

a. базы данных для отслеживания результатов, формулирования передовой практики и т. д.;
b. условий для обучения и непрерывного образования;
c. разработки и проведения многоцентровых клинических исследований.

3. Разработать технологии для поддержки гемодинамического и функционального моделирования отдельных пациентов, улучшения понимания сердечного статуса и планирования будущей терапии.
4. Обеспечить консенсус в отношении требований к обучению.
5. Определить финансирование для клинической и исследовательской подготовки, которая необходима, чтобы предоставить достаточное количество врачей для лечения пациентов с ВПС.
В ближайшие годы основной акцент будет сделан на создании национальной базы данных ACHD, которая станет катализатором исследований, основанных на гипотезах, для продвижения медицинской помощи, основанной на доказательствах, для этой группы больных.

Группа 1. Простые заболевания сердца

Больные из этой категории не нуждаются в специальном лечении, поэтому они могут проходить лечение в стандартных медицинских условиях.

Первичные ВПС:

  1. Изолированное врожденное поражение аортального клапана.
  2. Изолированное врожденное поражение митрального клапана (за исключением парашютного клапана).
  3. Изолированный дефект овального отверстия или небольшой дефект межпредсердной перегородки.
  4. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (без связанных повреждений).
  5. Слабовыраженный стеноз легочного ствола.

Состояния после оперативного вмешательства:

  1. Ранее лигированный или окклюдированный артериальный проток.
  2. Восстановленный дефект межпредсердной перегородки без осложнений.
  3. Восстановленный дефект межжелудочковой перегородки без осложнений.

Группа 2. Врожденные пороки сердца средней тяжести

Больные с этой категории должны периодически наблюдаться в региональных центрах, специализирующихся на ВПС.

  1. Аорто-левожелудочковые фистулы.
  2. Тотальный аномальный дренаж легочных вен (частичный или полный).
  3. Дефект атриовентрикулярного канала (частичные или полный).
  4. Коарктация аорты.
  5. Аномалия Эбштейна.
  6. Воронкообразное сужение оттока правого желудочка.
  7. Дефект предсердной перегородки по типу ostium primum.
  8. Открытый артериальный проточный.
  9. Сглаживание легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  10. Стеноз легочного клапана (от умеренного до тяжелого).
  11. Фистула или аневризма синуса аорты.
  12. Дефект межпредсердной перегородки по типу sinus venosus.
  13. Аортальный стеноз подклапанный или надклапанный.
  14. Тетрада Фалло.
  15. Дефект межжелудочковой перегородки с:

a. отсутствует клапана или клапанов;
b. аортальная регургитация;
c. коарктация аорты;
d. митральная болезнь;
e. обструкция оттока правого желудочка;
f. измененный трехстворчатый / митральный клапан;
g. субаортальный стеноз.

Группа 3. Врожденные пороки сердца высокой тяжести

Больные из этой категории должны регулярно наблюдаться у врачей, специализирующихся на врожденных пороках сердца во взрослом возрасте.

  1. Синие врожденные пороки сердца (все формы).
  2. Двойной выход из желудочка.
  3. Синдром Эйзенменгера.
  4. Процедура Фонтена в анамнезе.
  5. Атрезия митрального клапана.
  6. Одиночный желудочек.
  7. Атрезия легочной артерии (все формы).
  8. Легочные сосудистые обструктивные заболевания.
  9. Транспозиция магистральных артерий по типу D.
  10. Транспозиция магистральных артерий по типу L.
  11. Атрезия трикуспидального клапана.

В эту группу также относятся другие аномалии предсердно-желудочковой или вентрикуло-артериальной связи, не включенные выше (например, крестообразное сердце, изомеризм, гетеротаксический синдром).

Заключение

Существует много классификаций врожденных пороков сердца, но чаще всего используются те, которые позволяют определить тяжесть патологического процесса. На основании проведенного анализа в дальнейшем выбирается тактика лечения больного. В ряде случаев, как при синих пороках, требуется безотлагательное оперативное вмешательство, способное спасти жизнь новорожденному.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.

Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

  1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
  2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
  3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

  • наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
  • заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
  • внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
  • вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

  • симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
  • физикальный статус – внешний вид больного;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография (УЗИ сердца);
  • рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

  1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
  2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
  3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

ВПС без цианоза

(бледный тип)

Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок

«Сердечный горб» (выпячивание передней грудной стенки) из-за сильного увеличения ПЖ. Интенсивный систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины

Сброс крови слева направо. Перегрузка ЛЖ, затем правых отделов сердца. Быстрое развитие легочной гипертензии за счет рефлекторного спазма легочных артерий

Открытый артериальный проток

Систоло-диастолический шум во II-III межреберье слева от грудины

Сброс крови из аорты в легочную артерию, усиление кровотока в малом круге, перегрузка левых отделов сердца

Изолированный стеноз легочной артерии

Ослабление II тона и грубый систолический шум над клапаном ЛА

Резкая перегрузка ПЖ, обеднение легочного кровотока

Коарктация аорты

Повышенное артериальное давление, «атлетическое телосложение»,

«зябкость ног», ослабление или пульсации на артериях нижних конечностей,

узурация ребер на рентгенограмме, систолический шум вдоль всего левого края грудины

Затруднение тока крови через суженный участок аорты, перегрузка ЛЖ

ВПС с цианозом (синий тип)

Транспозиция магистральных сосудов

Выраженная общая гипоксия (цианоз, «барабанные палочки»), сердечный горб, громкий I тон на верхушке

Недостаток кислорода в органах, через которые проходит большой круг кровообращения.

Единственный желудочек сердца

Признаки гипоксии, систолический шум на верхушке

Смешивание артериальной и венозной крови, усиление легочного кровотока, быстрая перегрузка желудочка

Тетрада Фалло

Резкое ослабление II тона над легочной артерией

Сброс крови справа налево

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Тип

Название

Выделяющий признак

Механизм нарушения гемодинамики

Пороки митрального клапана (МК)

Недостаточность МК

Ослабление I тона, систолический шум на верхушке

Обратный сброс крови в левое предсердие

Митральный стеноз

Громкий I тон, диастолический шум на верхушке. Facies mitralis.

Выраженная перегрузка левого предсердия, его гипертрофия и расширение. Повышенное давление в легочных сосудах из-за рефлекторного спазма

Пороки аортального клапана (АК)

Недостаточность АК

Увеличение пульсового АД, видимая пульсация сонных артерий, протодиастолический шум на АК

Растяжение левого желудочка обратным током крови из аорты

Аортальный стеноз

Боли, напоминающие стенокардию, постоянные обмороки. Грубый систолический шум на АК, распространяющийся на сонные артерии

Ухудшение выброса крови в аорту, перегрузка левого желудочка

Пороки клапана легочной артерии (ЛА)

Недостаточность ЛА

Ослабление II тона на клапане ЛА, протодиастолический шум во II межреберье слева от грудины

Обратный сброс крови в правый желудочек

Стеноз ЛА

Усиление и расщепление II тона. Выраженная пульсация правого желудочка

Препятствие выбросу крови в ЛА, перегрузка ПЖ

Пороки трехстворчатого клапана (ТК)

Недостаточность ТК

Систолический шум на ТК

Обратный сброс крови в правое предсердие

Стеноз ТК

Усиление I тона на ТК

Перегрузка правого предсердия, его расширение и гипертрофия

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

  • ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
  • бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
  • диуретики — Торасемид;
  • антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

  • протезирование клапана;
  • реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

  • вид порока;
  • его тяжесть;
  • степень сердечной недостаточности;
  • наличие осложнений;
  • своевременность диагностирования и лечения;
  • выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
  • качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время. При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через 5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Последствия патологии

У пациента с пороком сердца, как врожденным, так и приобретенным, есть большой риск развития острой сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), которая без быстрого медицинского вмешательства ведет к гибели человека.

Также у людей с пороками сердца намного раньше развивается ишемическая болезнь, а значит, у них в несколько раз выше вероятность возникновения инфаркта миокарда.

Практически любой порок сердца сопровождается нарушениями ритма. Наиболее опасные из них – желудочковые тахиаритмии и атриовентрикулярные блокады.

При некоторых пороках из-за выраженной перегрузки малого круга кровообращения и рефлекторного сужения сосудов легких возникает легочная гипертензия – очень тяжелое состояние, трудно поддающееся лекарственной терапии, требующее хирургического вмешательства.

По причине длительного выраженного кислородного голодания (гипоксии) всего организма страдает иммунная система, из-за чего пациенты с пороками сердца постоянно болеют инфекционными заболеваниями, особенно бронхитами и пневмониями.

При любом пороке сердца, а также наличии протезированных клапанов в несколько раз возрастает риск инфекционного (бактериального) эндокардита – опасной болезни, поражающей клапаны сердца, нередко оканчивающейся летально.

Случай из практики: подросток с коарктацией аорты

Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь», выписаны препараты. Лекарства больной принимал нерегулярно. Молодой возраст пациента, а также отсутствие гипертонии у матери и у отца заставили меня усомниться в диагнозе и заподозрить «вторичную природу» высокого давления.

При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты. На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

  • спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
  • регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
  • поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
  • Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
  • посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
  • профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

    Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

  • начало грудного вскармливания;
  • активно ли младенец сосёт;
  • продолжительность одного кормления;
  • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
  • появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

  • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
  • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • снижение устойчивости к физической нагрузке;
  • частые простуды;
  • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

  • плохая прибавка веса;
  • одышка, учащённое сердцебиение;
  • частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

  • ревматизм;
  • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
  • инфекционный эндокардит;
  • частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

  1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
  2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
  3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

  • вид порока;
  • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
  • возраст, вес ребёнка;
  • сопутствующие пороки развития;
  • вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

  1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
  2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
  3. Правильное питание будущей мамы.
  4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
  5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
  6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
  7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

  • развития сердечной недостаточности 3 степени;
  • в случае возникновения эндокардита;
  • при сложных пороках.

Проблемы с сердцем у ребенка пугают большинство молодых мам. Действительно, ведь именно врожденные или приобретенные поражения этого органа в среде обывателей считаются наиболее опасными, способными существенно изменить жизнь каждого пациента.

Но, для того, чтобы понимать реальную суть вещей, всем молодым мамам следует уделить немного больше внимания сведениям о том, какие симптомы и признаки могут подсказать, что у ребенка имеет место врожденная сердечная патология.

В сегодняшней нашей публикации хочется рассмотреть: что за состояние такое – порок сердца у детей, почему у кого-то рождаются здоровые детки, а у кого-то с сердечными дефектами? Какие симптомы аномалий развития сердца должны в первую очередь насторожить молодых мамочек, заставляя проконсультироваться у кардиолога? И, основное, как следует лечить те или иные пороки сердца у детей, всегда ли при рассматриваемой патологии требуется операция?

Симптоматика пороков сердца в детском возрасте

Напомним, что врожденные пороки сердца у детей представляют собой, возникающие на внутриутробном этапе развития, аномалии развития сердечной мышцы, ее клапанных структур, стенок, сосудистого русла, приобретенными же пороками называют такие же сердечные патологии, но возникающие в течение жизни пациента.

Признаки или симптомы врожденной сердечной патологии встречаются у одного ребенка на каждую сотню новорожденных и, к сожалению, занимают одно из лидирующих мест среди причин детской смертности.

Приобретенные дефекты сердца могут возникать у маленьких пациентов разного возраста и также способны вести к летальному исходу

Одновременно с этим, возможности современной медицины активно расширяются с каждым годом, и уже сегодня, практически шестьдесят процентов маленьких пациентов, своевременно успешно прооперированных в связи с врожденными или приобретенными аномалиями строения/функционирования сердца, получают возможность вести полноценную жизнь.

Почему же некоторые рождаются, уже имея определенные пороки сердца у детей, как своевременно заметить и распознать симптомы подобной патологии у своего ребенка? На самом деле, своевременно заметить признаки грозной патологии у новорожденного молодым мамочкам бывает не так просто, и все мы понимаем почему.

Дело в том, что у новорожденного ребенка нет объективных возможностей пожаловаться на свои проблемы, а молодые мамочки, как правило, не слишком опытны и не могут вовремя распознать симптомы болезни. Именно поэтому, медики проводят необходимые плановые исследования всем без исключения новорожденным детям, исключая или подтверждая развития сердечной патологии.

Какие симптомы патологии у ребенка (новорожденного или более старшего возраста) должны насторожить родственников и врачей? Прежде всего, обращать внимание важно на следующие проявления проблемы:

  • появление одышки при минимальной или отсутствующей нагрузке, а также иных даже минимальных нарушений функции дыхания;
  • для детей до года – плохое прибавление в весе;
  • плохой сон, нервозность, раздражительность ребенка до года;
  • обнаружение у ребенка любого возраста учащения сердцебиения (тахикардии), значительно выше возрастных норм;
  • появление цианоза (посинения лица, конечностей и пр.);
  • обнаружение специфических шумов в сердце.

Причины, по которым у наших детей возникают врожденные или приобретенные аномалии сердца могут быть самыми различными:

  • Приобретенные патологии у ребенка любого возраста (кроме новорожденных) могут развиваться после перенесенных инфекций – острой ревматической лихорадки, ангины, миокардита и пр.
  • Врожденные патологии, как правило, возникают из-за негативных воздействий на течение беременности матери. Проблемы возникают, когда беременная перенесла краснуху, системную волчанку.

    Если мать сталкивалась с воздействием радиационного излучения, ядохимикатов, токсинов, курила или употребляла алкоголь – это также может явиться причиной заболевания ребенка.

А поскольку подобные внешние влияния могут становиться причинами развития детской сердечной патологии, медики предостерегают всех беременных женщин следить не только за течением беременности, но и за собственным состоянием здоровья, за правильностью собственного образа жизни при вынашивании малыша!

Типы приобретенных сердечных пороков у маленьких пациентов

Мы уже заметили, что приобретенного характера дефекты сердечной мышцы у ребенка, называемые иногда клапанными пороками, представляют собой нарушения деятельности органа, обусловленные изменениями клапанных структур морфологического либо функционального типа.

Такие патологические изменения клапанов представляют собой: недостаточность либо же стеноз клапанного аппарата, являющиеся результатом перенесенных инфекций, воспалений, аутоиммунных проблем, физических или эмоциональных перегрузок.

В зависимости от поражения того или иного клапана медики выделяют следующие типы патологии:

  • при поражении аортальной клапанной структуры – аортальный стеноз либо же недостаточность аортального клапана;
  • при патологии затрагивающей митральный клапан – митральный стеноз или недостаточность митрального клапана;
  • когда имеет место поражение трикуспидальной клапанной структуры – трикуспидальный стеноз иди недостаточность трикуспидального клапана;
  • с поражением клапанной структуры легочного ствола – Легочной клапанный стеноз или недостаточность клапана легочного ствола.

Недостаточность трикуспидального клапана

Заметим, что минимально выраженные компенсированные клапанные пороки сердца приобретенного типа клинически могут никак себя не проявлять и не мешать детям вести нормальную (полноценную) жизнь!

Виды патологий

Сегодня, как и ранее, многие продолжают условно разделять пороки сердца у только что появившихся на свет малышей врожденного характера на белые и синие. Белые и синие сердечные аномалии отличаются наличием или отсутствием смешения потоков артериальной и венозной крови, соответственно.

Кроме того, более свежая классификация врожденных сердечных патологий у детей выделяет:

  • Состояния гипоплазии. При которых имеет место недостаточное развитие сердечных структур, чаще всего, стенок правого либо левого желудочка. Состояния гипоплазии, как правило, приводят к смешению потоков артериальной и венозной крови и проявляются явным цианозом.

    Гипоплазия

  • Дефекты обструкции. Развивающиеся при стенозе клапанных структур, коронарных артерий или вен. К таким порокам относят стенозы клапана легочной артерии, аортального митрального и иных клапанов.
  • Аномалии строения перегородок у детей.

Тетрада Фалло (порок)

Следует также заметить, что врожденные сердечные аномалии могут фиксироваться медиками у детей стершего возраста, но в таких случаях врачи говорят о не своевременности или неполноценности первичной диагностики, об ошибочном не определении компенсированной врожденной патологии.

Диагностика

На сегодняшний день, наиболее эффективной методикой диагностирования сердечных пороков у детей может считаться методика Доплер-Эхокардиографии, при проведении которой медики имеют возможность оценить степень тяжести или выраженности аномалии.

Однако наряду с этим, квалифицированные врачи для постановки верного диагноза обязательно учитывают данные, получаемые при осмотре, сборе анамнеза, аускультации, пальпации и перкуссии сердечка маленьких пациентов.

Нельзя не сказать, что некоторые сердечные пороки можно обнаружить при проведении более простых исследований:

  • стандартной электрокардиографии;
  • рентгенологического исследования;
  • базовой эхокардиографии;
  • УЗИ сердца и пр.

Но, в любом случае, делать какие-либо диагностические выводы на основании проведенных исследований может только квалифицированный опытный врач кардиолог, который также должен поднимать вопросы, касающиеся того или иного вида лечения патологии.

Лечение

Варианты лечения врожденных или приобретенных сердечных пороков у детей принципиально разделяют на: оперативные методики, как единственно радикальные и медикаментозные, считающиеся скорее, вспомогательными.

Необходимость оперативного лечения конкретной сердечной аномалии определяется:

  • видом порока;
  • степенью тяжести состояния больного;
  • степенью декомпенсации дефекта;
  • возрастом маленького пациента;
  • общим состоянием здоровья малыша;
  • и наличием у больного сопутствующей патологии.

Как правило, при пороках сердца, связанных с сужением (стенозом) тех или иных сердечных структур, с недостаточностью кровообращения на отдельных участках сердечной мышцы, медики рекомендуют проведения операций комиссуротомии или вальвулопластики. Недостаточность же отдельных клапанных структур сердца обычно требует проведения имплантации (протезирования) пораженных клапанных структур.

Баллонная вальвулопластика

Как мы уже сказали, при сердечных пороках у детей медикаментозное лечение носит вспомогательный характер, терапевтические методики бывают необходимы:

  • при обнаружении прогрессирующих инфекционных заболеваний приведших к развитию приобретенного порока;
  • сложных аритмиях;
  • ишемии миокарда и пр.
  • при осложнениях первичной патологии сердечной астмой, отеком легких, сердечной недостаточностью;

Клиники, в которых маленьким пациентам с пороками сердца может быть оказана полноценная необходимая помощь, представлены в таблице ниже.

Наименование заведения Контакты Проводимые услуги Стоимость услуг
Клиническая больница им. Филатова Город Москва, улица Садовая-Кудринская, дом № 15, корпус №6;

Контактный телефон: 8 (499) 254-8470

Консультации, диагностические исследования, оперативные действия, коррекция пороков сердца От 900 до 350000 руб.
Научный центр им. Бакулева Город Москва, Рублевское шоссе, дом № 135;

Телефон для консультаций: (495)414-75-90

Консультации, диагностика, оперативные действия От 500 руб. за консультационные услуги
Клиника Рехтс дер Изар Германия, Мюнхен, Ismaninger Straße 22;

Телефон для консультаций:(089) 4140-2167

Консультации, диагностика, необходимые хирургические манипуляции От 4000 евро
ДГБ №1; Отделение кардиохирургии Город Санкт-Петербург улица Авангардная, дом № 14;

Контактный телефон:+7 812 735-90-00

Диагностические консультативные услуги, оперативное лечение Уточняется по телефону
Федеральный центр им. Алмазова ГородСанкт-Петербург, улица Аккуратова, дом № 2;

Контактный телефон: 8 (812) 702-37-06

Диагностика и лечение сердечных пороков у детей От 900 руб. за консультации
НИИ им. И.И. Джанелидзе Город Санкт-Петербург, улица Будапештская, дом № 3;

Телефон для консультаций: +7 (812) 705-55-32

Неотложная помощь, оперативное лечение сердечных пороков у детей и взрослых Консультации от 1100 руб.

Выводы и прогнозы

Подводя итоги, следует отметить – пороки сердечной мышцы у детей разных возрастов могут быть как совершенно безобидными (не нарушающими привычного ритма жизни пациента), так и практически не совместимыми с нормальной жизнью, требующими срочного оперативного вмешательства.

Но, все же, при своевременном обнаружении подобных патологий, при успешном проведении необходимого радикального лечения у детей появляются все шансы на полное выздоровление!

Нельзя также забывать, что компенсированные сердечные пороки у маленьких пациентов необходимо постоянно контролировать, поскольку патология в любой момент может переходить из компенсированной стадии в декомпенсированную или осложняться иными проблемами.

Именно поэтому, медики настаивают. При малейших сомнениях, относительно полноценности работы сердца вашего ребенка следует обращаться за консультацией к кардиологу.

К сожалению, запущенные, осложненные, декомпенсированные сердечные пороки у детей, при невозможности их успешного оперативного устранения, лечения могут делать прогнозы выживаемости и качества дальнейшей жизни самыми негативными.

Кардиохирург

Высшее образование:
Кардиохирург
Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)
Уровень образования — Специалист
1990-1996

Дополнительное образование:
Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Контакты: nikitin@cardioplanet.ru

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

  • малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
  • средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
  • большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

  • первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
  • вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
  • перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

  • центральным;
  • верхним;
  • нижним;
  • задним;
  • передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

  • сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
  • нарушения сердечного ритма;
  • инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

  • вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
  • алкоголь во время беременности;
  • прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

  • ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
  • рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
  • пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
  • введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
  • МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

  • воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
  • аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
  • возникновения болей в месте введения катетера;
  • травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *