Васкулит геморрагический у детей

При геморрагическом васкулите (второе название — болезнь Шенлейн-Геноха) имеются не только наружные проявления, но и поражения внутренних органов. Заболевание сопровождается системным поражением мелких кровеносных сосудов, что проявляется кровоизлияниями в кожных покровах, болями в животе, поражением суставов и почек. Геморрагический васкулит у детей до 3 лет встречается крайне редко, в основном заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет.

Содержание

Причины заболевания

Точной причины развития геморрагического васкулита нет, считается, что это заболевание носит иммунопатологический характер.

У заболевших детей прослеживается связь с некоторыми факторами:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • профилактические вакцинации;
  • применение гамма-глобулина;
  • аллергическая реакция на лекарственные препараты;
  • гельминтная инвазия.

Наследственный фактор обнаруживается у небольшого количества больных детей. Гораздо большую роль играет отягощенный аллергический анамнез. Кроме того, у заболевших детей часто имеются хронические очаги инфекции: невылеченный кариес, гайморит или тонзиллит.

Некоторые специалисты не исключают влияние эндогенных веществ, образующихся в кишечнике.

Классификация

Среди специалистов принята классификация заболевания, построенная на нескольких признаках.

Признак Формы болезни
По динамике
  • начальный период;
  • ремиссия;
  • рецидив
По клинической картине
  • с кожными проявлениями;
  • с суставным синдромом;
  • с абдоминальным синдромом;
  • с почечным синдромом;
По степени тяжести
  • легкая — состояние ребенка удовлетворительное, незначительные высыпания на коже;
  • среднетяжелая — состояние средней тяжести, обильные высыпания, боли в животе, признаки поражения почек;
  • тяжелая — массивное поражение кожи, отеки, боли в животе, развитие почечной недостаточности
По характеру течения
  • острая форма — продолжается до 2 месяцев;
  • затяжная — до полугода;
  • хроническая — с рецидивами

Симптомы

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Кожные проявления

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер — сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер — багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома — становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл — крупных пузырей на поверхности кожи.

Суставной синдром

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Абдоминальный синдром

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Почечный синдром

Выделяют четыре формы поражения почек:

  • преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
  • нефрит с выделением белка;
  • нефрит с выделением белка и крови;
  • гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Анемический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

Особенности течения болезни у детей

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Диагностика

После осмотра пациента отправляют на обследование, где диагноз подтверждается с помощью лабораторных анализов.

Наблюдаются изменения общего анализа крови:

  • увеличение уровня лейкоцитов;
  • повышение количества нейтрофилов;
  • рост СОЭ;
  • увеличение количества тромбоцитов.

Характерный лабораторный признак геморрагического васкулита — повышение в крови количества циркулирующих иммунных комплексов. Обнаруживается антиген к фактору Виллебранда, отвечающего за свертываемость крови.

В связи с частым возникновением почечного синдрома всем пациентам необходимо регулярно проводить анализ мочи. Для своевременной диагностики абдоминального синдрома нужна консультация хирурга.

О диагностике геморрагического васкулита рассказывает доктор М. Н. Валивач.

Дифференциальная диагностика

Проводится со всеми заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:

  1. При ревматизме поражение суставов длительное и более выраженное, чем при геморрагическом васкулите. Боли носят симметричный характер, характерна утренняя скованность суставов.
  2. При кожных и инфекционных заболеваниях редко бывает геморрагическая сыпь. Отличать васкулит требуется в первую очередь от менингококковой инфекции. При этом заболевании имеется высокая лихорадка и положительные менингеальные симптомы.
  3. Достаточно сложно отличить абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите от острой хирургической патологии. Необходимо ежедневно осматривать ребенка и оценивать динамику состояния. Отличительным признаком является отсутствие локальной симптоматики.
  4. При коагулопатиях высыпания представлены не мелкими кровоизлияниями, а синячками. В анализе крови наблюдается изменение показателей свертываемости.

Методы лечения

Лечение ребенка проводится в условиях стационара. В соответствии с клиническими рекомендациями проводится симптоматическая терапия — медикаментозными и хирургическими способами. К мерам лечения относятся также диета и режим дня.

К какому врачу обратиться

Занимается лечением геморрагического васкулита врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей — гематологи, хирурги, нефрологи.

Режим дня и питания

Так как причиной васкулита могут быть различные аллергены, требуется тщательно собрать пищевой анамнез — выяснить, на какие продукты у ребенка бывала аллергия. При обнаружении таких продуктов их следует устранить из рациона.

В остром периоде заболевания показана лечебная диета с исключением следующих продуктов:

  • белки животного происхождения;
  • соль;
  • мясные и рыбные бульоны;
  • грибы;
  • копченые и консервированные продукты.

Полезными являются фрукты и овощи, кисломолочные продукты, крупы.

В первые 2-3 недели заболевания назначают постельный режим. При его несоблюдении количество высыпаний увеличится, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и осложнениями.

Лекарственные препараты назначают в соответствии с имеющимися проявлениями заболевания. Лечить васкулит предстоит длительно, до полного устранения симптомов.

Антибиотики

Антибактериальные препараты назначают в том случае, если была установлена взаимосвязь заболевания с перенесенной инфекцией или имеется хронический очаг инфекции в организме. Препарат выбирают в зависимости от вида возбудителя. Обычно используют средства широкого спектра действия — цефалоспорины, макролиды. Лекарства применяют в соответствующих возрасту дозировках. Используются они с рождения, но в разных лекарственных формах.

Цитостатики

Используются при развитии почечного синдрома. Назначают Азатиоприн или Циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами, Гепарином, антиагрегантами. Применяются цитостатики только по строгим показаниям, при неэффективности других методов. Детский возраст обычно является противопоказанием, дозировка рассчитывается по массе тела.

Дезагреганты

Применяется в качестве патогенетического лечения.

Используют следующие препараты:

  • Курантил — 5 мг/кг в сутки;
  • Трентал — 5-10 мг/кг в сутки;
  • Тиклид — 10 мг/кг в сутки.

Длительность лечения дезагрегантами составляет три месяца. Эти препараты препятствуют образованию тромбов. При тяжелом течении васкулита используют сочетание двух препаратов. Для предотвращения рецидивов совместно используют Делагил. Противопоказаний по возрасту нет, дозировка определяется массой тела.

Антигистаминные средства

Назначают при аллергической природе заболевания. Используют такие препараты, как Кетотифен, Тавегил, Кларитин. Применяют с рождения в виде сиропов.

Симптоматическое лечение

В зависимости от вида назначают:

  • при абдоминальном синдроме показано назначение сорбентов — активированный уголь, Полифепан (с рождения);
  • при суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен (с 6 лет) , Мелоксикам (с 15 лет);
  • для облегчения боли используют спазмолитики — Но-Шпу (с 6 лет), Папаверин (от 6 месяцев);
  • при выраженном воспалительном процессе назначают Гепарин (с 3 лет).

Тяжелое течение васкулита — показание для проведения плазмафереза. Это метод очищения крови путем переливания свежезамороженной плазмы, инфузионных растворов.

Фотогалерея — лекарственные препараты

Мелоксикам, около 100 рубТрентал, около 300 рубАмоксиклав, около 250 рубАзатиоприн, около 150 рубКларитин, около 200 рубНо-Шпа, около 200 руб

Народные средства

Лечение народными средствами не только неэффективно, но и противопоказано.

Что делать в период выздоровления

После устранения острого состояния необходимо соблюдать следующие мероприятия:

  • придерживаться гипоаллергенной диеты;
  • устранять хронические очаги инфекции;
  • избегать переохлаждений;
  • поддерживать иммунную систему;
  • избегать избыточного нахождения на солнце.

Эти меры направлены на предупреждение рецидивов.

Осложнения

Развиваются редко, при тяжелом течении болезни.

Носят характер острой хирургической патологии:

  • разрыв стенки кишечника и развитие перитонита;
  • инвагинация кишечника — внедрение одной кишки в другую с последующим их отмиранием;
  • кишечное кровотечение.

Эти состояния требуют неотложного хирургического вмешательства. Осложнением, развивающимся вследствие кровотечений, является хроническая анемия.

Прогноз и профилактика

У 60% больных выздоровление происходит в течение месяца. По прошествии года выздоровление отмечается у 95% больных. У 2% детей формируется хроническое поражение почек. Летальные исходы отмечаются у детей с обширными поражениями внутренних органов и регистрируются в 3% случаев.

Ребенок, перенесший геморрагический васкулит, находится на диспансерном учете у педиатра в течение 5 лет. Раз в полгода его осматривают стоматологи, окулисты, оториноларингологи для выявления и устранения хронических очагов инфекции. В течение двух лет ребенку нельзя ставить профилактические прививки.

Специфической профилактики васкулита нет. Проводят своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, вирусных и бактериальных заболеваний.

Фотогалерея

На фото представлены проявления геморрагического васкулита у детей.

Высыпанию в первую очередь появляются на ногах При слиянии высыпания образуют крупные пузыри

Видео

О геморрагическом васкулите рассказывают специалисты в программе Жить здорово.

Геморрагический васкулит известен под названием аллергическая пурпура, а также ревматическая пурпура. Это заболевание относится к системным васкулитам, которые могут поражать кожу, кишечник, суставы и почки. Геморрагический васкулит (кожная форма) приводит к возникновению сыпи и покраснению кожи.

Причины развития геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является иммунообусловленным заболеваниям. Говоря иначе, он развивается по причине аномальной реакции иммунной системы в ответ на раздражитель. Данный отклик не является непосредственным фактором развития болезни, но он запускает воспалительный процесс.

Реакция организма на антиген приводит к созданию иммунных комплексов и отложению их в подкожных капиллярах. Это вызывает воспаление в сосудах. В итоге это приводит к образованию петехий и пурпур. Отложение иммунных комплексов может происходить и в других тканях тела, например, в почках. В таком случае наблюдается почечная форма геморрагического васкулита.

К заболеванию могут приводить и различные бактериальные и вирусные инфекции. Некоторые группы стрептококков, связанные с респираторными инфекциями верхних дыхательных путей, провоцируют данное заболевание. Зачастую у детей до развития геморрагического васкулита наблюдается респираторная инфекция. Триггером данной болезни могут быть аденовирусы и другие виды вирусов.

Формы заболевания

Выделяют различные формы геморрагического васкулита, характеризующиеся разнообразной симптоматикой. Аллергическая пурпура может сопровождаться воспалением и болевыми ощущениями в животе и суставах. Также возможно повреждающее воздействие этого заболевания на почки и другие части тела. В зависимости от локализации заболевания, выделяют абдоминальную и почечную форму, а также кожную. Различают и смешанные формы:

  • кожно-почечную,
  • кожно-абдоминальную,
  • кожно-суставную.

Для классификации разновидностей этой болезни используют разделение не только по формам заболевания, но и по его течению и степени выраженности.

Симптомы поражения

Васкулит, ограниченный кожей, характеризуется развитием небольших округлых красных пятен (петехий) и появлением красновато-пурпурных участков (пурпур). Образование петехий наиболее характерно для ног. Участки с пурпурами представляет собой небольшие кровоизлияния под кожей. Другие поражения кожи при ревматоидной пурпуре включают уртикарные волдыри и некротические язвы, которые обычно локализуются на ногах и ягодицах. Может наблюдаться опухание на лице и шее, вызванное ангионевротическим отеком. Иногда это может приводить к сложностям с дыханием и создавать угрозу для жизни.

Симптомы обычно тянутся несколько дней или недель. Обширные высыпания наиболее часто встречаются на задней поверхности ног, ягодиц, корпуса и спины. К другим характерным признакам относятся болезненные ощущения в суставах, боли в животе, порой отмечаются кишечные кровотечения. При поражении почек в моче отмечается присутствие белка. Если потери белка, вызванные воспалением в почках, велики, то может присутствовать отек ступней и ног. Возможны разные комбинации симптомов, но чаще всего встречаются высыпания на коже, которые сопровождают суставную, почечную и кишечную формы заболевания.

Рекомендуем прочитать статью о лечении васкулита нижних конечностей. Из нее вы узнаете о том, что собой представляет васкулит, причинах его появления и методах лечения патологии.

Диагностика проблемы

Геморрагический васкулит, как и другие формы заболевания, невозможно диагностировать при помощи одного теста. Диагноз ставится на основании комплексного обследования и анализа лечащим врачом совокупности внешних и внутренних признаков. Анализ крови зачастую информативен при выявлении признаков воспаления. Примерно у трети пациентов регистрируется повышенный уровень иммуноглобулина A в крови. Если поражены кожа, кишечник или почки, то биопсия может выявить этот вид антител в тканях. Это высоконадежный анализ, помогающий подтвердить диагноз при данном заболевании. Однако отрицательные результаты биопсии не являются основанием для исключения этой болезни.

Биопсия кожи зачастую выявляет повышенное содержание лейкоцитов в кожных тканях, окружающих поврежденные капилляры. При абдоминальной форме заболевания может потребоваться проведение компьютерной томограммы с целью выявления признаков воспаления кишечника.

Лечение васкулита

Лечение геморрагического васкулита обычно не требует применения каких-либо специальных лекарств, а его симптомы проходят самостоятельно по прошествии небольшого времени. Противовоспалительные препараты, например, ибупрофен, зачастую назначаются при болезненных ощущениях в суставах при условии, что нет воспалительного процесса в почках. Результаты некоторых исследований говорят об обоснованности применения стероидных препаратов для ускорения лечение абдоминальной формы у детей, а также ликвидации у них кожных симптомов.

Для устранения кожной формы этого заболевания может применяться ряд лекарств, например, дапсон. В случае вовлечения почек или кишечника в воспалительный процесс может потребоваться лечение стероидами или другими иммунодепрессантами для снижения воспаления. При почечной форме заболевания иногда развивается повышенное кровяное давление. Для его устранения гипертонии может потребоваться корректировка потребления соли и применение гипотензивных препаратов.

Почему может возникнуть рецидив

Для рассматриваемого заболевания характерно наличие эпизодического возобновления. Однако рецидив геморрагического васкулита обычно протекает в легкой форме и не приводит к дальнейшим осложнениям. В некоторых случаях возвращение заболевания можно предотвратить при помощи комбинированного лечения стероидами и иммуносупрессивными препаратами, например, азатиоприном или микофенолата мофетилом. Обычно геморрагический васкулит перестает рецидивировать по мере взросления организма. Но это заболевание может возникать и у взрослых индивидуумов, не болевших им в детстве.

У детей с геморрагическим васкулитом риск поражения почек может достигать 15%, однако риск почечной недостаточности составляет лишь 1%. Редким осложнением при геморрагическом васкулите является кожаная инвагинация. Для женщин, столкнувшихся ранее с геморрагическим васкулитом, при беременности отмечается повышенный риск увеличенного кровяного давления и протеинурии.

В медицине, как в жизни: чем сложнее, тем интереснее. Аутоиммунные процессы всегда крайне сложны, причем и в диагностике, и в течении, и в лечении.

Надо отметить, что разновидностей васкулитов много, но встречаются они не так часто.

Мы не станем обсуждать все многообразие системных васкулитов, поговорим лишь о болезни Шенлейн-Геноха, которая встречается наиболее часто и имеет все типичные признаки васкулитов.

Что такое васкулит и как он развивается?

Геморрагический васкулит — это заболевание, которое развивается чаще у детей, в большинстве случаев у мальчиков. Но груднички и взрослые люди тоже не застрахованы от него.

В основе заболевания лежит образование иммунных комплексов и активация белков системы комплимента, оказывающих повреждающие действие на стенку сосудов. Заболевание протекает системно, проявляясь множественным воспалением мелких сосудов, капилляров и артериол.

Причины геморрагического васкулита у детей до сих пор остаются неизвестными. Крайне редко удается связать болезнь с чем-то определенным. Наиболее часто провоцирует развитие заболевания инфекция. Вероятнее всего — стафилококк, но возможны и другие бактериальные и вирусные заболевания, провоцирующие геморрагический васкулит у детей. Причиной могут быть как перенесенные острые, так и хронические очаги инфекции.

На втором месте — аллергические реакции на лекарственные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, вакцинопрепараты.

На третьем месте — холодовая травма.

Геморрагический васкулит у детей, его синдромы, формы и клинические проявления

Геморрагический васкулит начинается остро с подъема температуры от 37 ˚С и выше, сыпь появляется в 100 % случаев.

Существует 4 основные клинические формы геморрагического васкулита.

  1. Кожная и суставная форма.
  2. Абдоминальная форма.
  3. Почечная форма.
  4. Смешанная форма.

В зависимости от течения различают простую и смешанную форму заболевания. Для геморрагического васкулита характерен ряд синдромов:

  • пурпура или кожный синдром — это появление сыпи на руках и ногах преимущественно вокруг крупных суставов, на ягодицах, лице и в меньшей степени на остальных участках тела. Сыпь мелкая, симметричная, при надавливании не исчезает, кожа в месте сыпи отёчна. В начале заболевания сыпь ярко-красная с синюшным оттенком, к концу третьих — четвертых суток сыпь становится желтовато-зеленой. Детей может беспокоить зуд, расчёсы в месте сыпи усугубляют ситуацию. Интенсивность сыпи различна — от маленького пятнышка до многочисленных элементов. Высыпания возникают волнообразно, если болезнь часто рецидивирует, на месте сыпи появляется шелушение, в случае длительной ремиссии сыпь проходит бесследно. В редких случаях сыпь на кончиках пальцев может привести к гангрене;
  • суставной синдром выражается болями в крупных суставах, их воспалением, отеком и нарушением двигательной функции;
  • абдоминальный синдром обычно проявляется болями в животе по типу кишечных колик. Детки могут жаловаться на боли в животе, не понимая, где именно болит. Боли сопровождаются тошнотой, рвотой, ложными позывами в туалет, расстройством стула, в кале возможны следы крови. Осложнениями абдоминального синдрома могут стать кишечные кровотечения, аппендицит, панкреатит, холецистит. Возможно самостоятельное исчезновение синдрома через 4 — 7 дней;
  • почечный синдром, в отличие от вышеперечисленных, развивается не сразу, а в течение одного — трех месяцев от начала заболевания. Коварство этого синдрома в том, что развивается он бессимптомно. Первое, что замечают родители — это потемнение мочи или появление белых хлопьев в моче, но происходит это крайне редко.

Клинически почечный синдром может протекать в нескольких вариантах.

  1. С исчезновением синдрома при затихании основного заболевания.
  2. С развитием острого гломерулонефрита. Обычно острый гломерулонефрит развивается на первом году заболевания.
  3. Развивается хронический гломерулонефрит, у некоторых больных развивается хроническая почечная недостаточность.
  • В редких случаях болезнь Шенлейн-Геноха проявляется в виде других синдромов. Это, к примеру:
    • поражение легких в виде легочных кровотечений;
    • геморрагический перикардит, который может привести к инфаркту и острой сердечной недостаточности;
    • поражение центральной нервной системы (головные боли, нетипичное поведение, менингеальный симптомокомплекс и судороги).

Таким образом, проявления заболевания могут быть различны.

Осложнения болезни Шенлейн-Геноха

  • кишечная непроходимость;
  • перитонит;
  • холецистит.

При первых трех осложнениях маленьких пациентов осматривает хирург. Возможно, будет необходимо срочное оперативное вмешательство.

  • ДВС-синдром;
  • тромбозы.

Эти два осложнения требуют консультации гематолога.

Также осложнения могут возникнуть и со стороны сердца:

  • тампонада сердца, острая сердечная недостаточность.

Обследование и диагностика

Все обследования проводятся по показаниям:

  • общий анализ крови. Показывает возрастание СОЭ, повышение количества лейкоцитов, тромбоцитов;
  • коагулограмма;
  • антистрептолизин О — при подозрении на предшествующую стрептококковую инфекцию;
  • анализ кала на скрытую кровь. Берется при абдоминальном синдроме;
  • общий анализ мочи. В моче определяются эритроциты и белок;
  • ЭКГ для исключения перикардита;
  • УЗИ-органов брюшной полости и почек.

С чем можно спутать геморрагический васкулит?

В типичных случаях диагностика не представляет особых проблем, но часто это заболевание маскируется под другие.

Самые частые неинфекционные заболевания, с которыми приходится дифференцировать геморрагический васкулит, это опухоли, тромбоцитопатии, гемофилия. В случае этих заболеваний диагноз можно поставить с помощью лабораторной диагностики.

Системную красную волчанку отличают от болезни Шенлейн-Геноха стойкие изменения в суставах и характер сыпи.

Из инфекционных заболеваний на васкулит похожи менингококцемия, инфекционный эндокардит. Но обычно менингококковая инфекция протекает с повышением температуры тела до 39 ˚С и выше, чего не скажешь о васкулите. В случае эндокардита, в большинстве случаев появляются данные, говорящие за повреждение клапанов сердца.

Особенно часто осложняет диагностику абдоминальный синдром, так как он может возникнуть за несколько дней до появления сыпи. И до того как ребенок попадет в больницу, отличить от синдрома «острого живота» невозможно.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Лечение васкулита проводится в больнице.

Важную роль играют режим и диета.

При абдоминальной и суставной формах рекомендуется ограничение двигательной активности, при почечной форме рекомендован постельный режим.

Необходима диета с исключением всех продуктов, когда-либо вызывавших аллергию у ребенка.

Если развилась абдоминальная форма заболевания, рекомендуется диета с обязательной термической обработкой продуктов, большинство продуктов рекомендовано протирать до пюре, порции рекомендованы небольшие, перерывы между едой около 3 часов.

Также необходимо соблюдать питьевой режим. При почечном синдроме диета должна исключать соль, творог, мясо.

Основными препаратами при лечении васкулита являются:

  • антиагреганты — ацетилсалициловая кислота, «Курантил»;
  • антикоагулянты — гепарин;
  • при тяжелом течении заболевания или при абдоминальном синдроме возможно назначение глюкокортикоидов (таких, как преднизолон);
  • при развитии гломерулонефрита рекомендовано назначение цитостатиков;
  • для уменьшения проницаемости сосудов используют препараты кальция;
  • также в лечебных целях проводится плазмоферез.

Терапия подбирается и назначается врачами в соответствии с тяжестью и формой заболевания. Помимо врача-педиатра, лечением и консультированием таких детей занимаются хирург, нефролог и врач-ревматолог.

Наблюдение за ребенком после выздоровления

Больные геморрагическим васкулитом дети выздоравливают в течение года. Хронический гломерулонефрит развивается в 2 % случаев. К сожалению, при данном заболевании возможен и смертельный исход.

В первом случае, когда ребенок выздоровел, он состоит на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода он проходит осмотр у ЛОР-врача и стоматолога для того, чтобы устранить возможные хронические очаги инфекции, при активации которых вероятен рецидив васкулита.

После перенесенного заболевания необходимо крайне бережно относиться к своему здоровью. Следует исключить все возможные аллергены (пищевые, лекарственные, прививки), пересмотреть режим питания, исключить тяжелые физические нагрузки, избегать прямых солнечных лучей и холода.

Подводя итог, стоит обратить внимание на то, что болезнь встречается нечасто, носит системный характер — значит, поражает несколько органов и систем, часто «надевает» маски других заболеваний, чем осложняет диагностику. Поэтому нужно всегда держать ухо востро, по возможности не забывать о профилактике и проходить своевременное лечение у доктора.

Сущность патологии

Васкулит у детей представляет собой группу патологий, объединенных характером поражения, а именно воспалительная реакция в кровеносных сосудах, приводящая к ишемическим и некротическим процессам в тканях различных органов. Все болезни характеризуются поражением сосудистых стенок деструктивно-пролиферативного характера. В целом с учетом характера нарушений заболевание относится к системным патологиям, а клиническая картина зависит от типа, локализации и размера очага.

Основной воспалительный процесс может иметь первичный или вторичный характер. Первичная разновидность может развиваться в любых сосудах разного размера из очагового воспаления сосудистых стенок с постепенным распространением на прилегающие ткани. Вторичный тип болезни провоцируется другими заболеваниями разного генезиса (инфекционные, аутоиммунные, ревматические патологии).

Наиболее распространенной формой болезни является геморрагический васкулит (гемоваскулит), представляющий иммуно-аллергическое заболевание, характеризующееся кровоизлияниями в кожные слои и слизистую оболочку, нарушением проницаемости сосудистых стенок.

Такое явление встречается в детском возрасте (особенно в период 4-11 лет) значительно чаще, чем у взрослых людей, причем мальчики страдают почти в 2 раза чаще девочек.

Особо выделяется аллергический вид болезни, когда сосудистое поражение становится гипертрофированной аллергической реакцией организма на проникновение аллергенов. Среди других форм системного васкулита выделяются такие разновидности: узелковый периартериит, аортоартериит, молниеносная пурпура, лимфатический синдром слизисто-кожного типа, гранулематоз Вегенера.

Несмотря на многообразие этиологических причин и особенностей течения различных разновидностей, все патологии имеют общие патогенетические принципы развития, морфологию и основные клинические проявления, что и послужило основанием объединения их в общую группу — васкулит у детей.

Все основные патогенные процессы развиваются в сосудистых стенках, а нарушения имеют системный характер с проявлением деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения. В целом детский васкулит — это тяжелое, развивающееся длительное время заболевание, способное вызвать серьезнейшие последствия, вплоть до летального исхода.

Этиологический механизм

Точные причины возникновения детского васкулита не определены, но считается, что основная роль принадлежит гиперергической реакции сосудов нижних конечностей, крупных сосудов, брюшной полости и почек. Предполагается, что основным виновником становится иммунный сбой, при котором появляются антитела, воспринимающие собственные клетки стенок сосудов как чужеродные, порождая аутоиммунный процесс.

После воздействия антител в сосудистых тканях нарушается структура — стенки становятся рыхлыми, что существенно повышает их проницаемость, вызывая кровотечения в виде небольших точек.

Выделяются следующие провоцирующие причины, способные привести к сбоям:

  • перенесенное заболевание инфекционного типа (наиболее характерны ОРВИ, скарлатина, ангина);
  • обострение тонзиллита;
  • введение некоторых типов вакцин и прием ряда медикаментозных препаратов (например, хинидины, барбитураты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики);
  • переохлаждение;
  • травматическое воздействие на сосуды; наличие гельминтов; хронические очаги инфекции (кариес, синуситы, гайморит и т.п.);
  • аллергическая реакция на пищевые продукты (особенно, яйца, грибы, шоколад, фасоль и т.д.),
  • некоторые другие внешние факторы.

Выявлены случаи, когда причины связаны с наследственной предрасположенностью к патологиям сосудистого и ревматического типа.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что равновеликими этиологическими факторами, порождающими первичную форму васкулита, являются инфекции типа стрептококков, вируса герпеса, парвовирусов, гепатита, с одной стороны, и аллергические реакции — с другой стороны.

Приоритетная роль отводится формированию и закреплению на сосудистых стенках иммунных комплексов; иммунным воспалениям; повреждениям сосудистого эндотелия; ишемии сосудов; гиперкоагуляции и увеличению стенозной проницаемости.

Симптоматическое проявление патологии

Когда развивается васкулит, симптомы зависят преимущественной локализацией очага и размерами поражения. С учетом характерных проявлений, заболевание подразделяется на следующие основные формы:

  1. Простая или кожная разновидность — наиболее легко переносимая форма детского васкулита. Главный признак кожные высыпания, имеющие вначале вид эритемных пятен с постепенным приобретением выраженного геморрагического характера. Преимущественная локализация — конечности на участках разгибаний (чаще всего с соблюдением симметрии), бедра, ягодицы, ступни ног. На ногах такие сыпи концентрируются в районе коленного и голеностопного сустава. Высыпания сопровождаются зудом. Нередко отмечаются признаки интоксикации ребенка: вялость, головная боль, анорексия, субфебрильная температура.
  2. Ревматоидный тип. Присутствуют все вышеотмеченные симптомы, а также появляется заметный суставный болевой синдром. Наиболее часто поражаются локтевой, коленный и голеностопный суставы, а сыпь геморрагического характера образуется в основном вокруг этих суставов.
  3. Абдоминальный тип патологии подразумевает сочетание кожной сыпи с абдоминальными поражениями. Эти поражения проявляются в виде кишечных колик, рвоты (причем с кровяной примесью), кала с кровяными следами, вздутия живота, болевого синдрома в области живота с усилением при пальпации. Основная боль локализуется в районе пупка и имеет приступообразный характер. Нередко она приводит к путанице в диагнозе — неверно признаются панкреатит, холецистит, даже аппендицит.
  4. Почечная разновидность встречается у детей значительно реже предыдущих форм, и может развиться при генерализованном развитии, как правило, через 1-1,5 месяца после начала болезни. При отсутствии необходимого лечения появляются признаки гломерулонефрита хронического типа с риском развития почечной недостаточности. Такое заболевание выявляется по изменению цвета и состава мочи.
  5. Молниеносная форма болезни. Такой васкулит у детей считается наиболее тяжелым проявлением патологии. Начало болезни происходит неожиданно и резко. Сразу проявляются четкие симптомы: кожная сыпь с симметричной локализацией, лихорадочное состояние, профузные кровотечения, жесткое дыхание, потеря чувствительности конечностей, рвота. Может начаться гангрена конечностей. В анализе крови обнаруживается лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Принципы лечения патологии

Лечение васкулита у детей осуществляется в стационарных условиях с учетом тяжести болезни, размера очага и его локализации, возраста ребенка и особенностей его организма.

Оно производится комплексными терапевтическими методами. Прежде всего, детям должен быть обеспечен строгий постельный режим. Медицинская практика показывает, что нарушение пастельного режима в течение лечебного курса нередко ведет к рецидивному повторению кожных высыпаний.

Частичное снятие строго режима производится только через 10-12 суток после исчезновения сыпи, и то постепенно. Строгость диетического питания обуславливается наличием почечной формы или поражением пищеварительной системы.

В других случаях назначается общий стол с полноценным питанием, но с увеличением потребления продуктов, богатых витаминами. Из рациона исключаются лишь продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

Базовая терапия основывается на введении препаратов, снижающих сенсибилизацию организма, уменьшающие гипертрофированную чувствительность, и укрепляющие сосудистые стенки. Параллельно обеспечиваются симптоматическая терапия и общеукрепляющее лечение. При назначении антибиотиков принимаются меры по нормализации микрофлоры кишечника.

Медикаментозное лечение

Медикаментозные препараты принимаются строго по назначению врача с учетом возрастной дозировки и соответствующих возрастных противопоказаний. Независимо от типа васкулита, назначаются антиагреганты: Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин.

Большой популярностью пользуется препараты Гепарин или Фраксипарин. При развитии ревматической формы с суставными болями применяются противовоспалительные лекарства нестероидного типа: салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин.

Если болезнь перешла в более тяжелые стадии с поражением почек, то проводится более интенсивная терапия с введением кортикостероидов типа Преднизолона и свежезамороженной плазмы. Трансфузионная терапия осуществляется при явной интоксикации детского организма с капельной инъекцией Реополиглюкина, Реомакродекса, Реоглюмана. Пациенты, склонные к аллергическим реакциям, нуждаются в антигистаминных лекарствах (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак). Для очищения организма от токсинов рекомендуются энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб).

Больным детям при выявлении тромбангиитического, неврологического или абдоминального синдрома назначается плазмаферез одновременно с терапией Метипредом или Циклофосфаном. При абдоминальном синдроме положительный результат достигается при внутривенной инъекции раствора Новокаина (до 0,5%), спазмолитиков (Но-шпа, Эуфиллин), ингибиторов ферментов (Трасилол, Контрикал). Комплексная терапия не будет полной без витаминотерапии. Обязательно надо обеспечить усиленный прием витаминов С, Р, Е.

Прогноз излечения детского васкулита достаточно оптимистичен, но для этого лечение надо начинать, как можно раньше и проводить полный курс терапии.

Максимальная подавляющая доза лекарств сохраняется порядка, после чего начинает постепенно снижаться. Длительность курса зависит от тяжести болезни и ее формы. При легкой степени поражения терапия продолжается от 3 до 12 месяцев. Осложненные разновидности патологии лечатся медикаментозными средствами не менее 2 лет.

Кто из врачей может помочь при детском васкулите? Любое обращение в медицинское учреждение можно начинать с терапевта, который поможет с выбором специалиста. Основное лечение проводит флеболог. В зависимости от вовлечения в патологию внутренних органов, потребуется участие дерматолога, нефролога, невропатолога. При серьезных внутренних кровотечениях может потребоваться помощь хирурга.

Лечение геморрагического васкулита у детей является сложной терапевтической проблемой. Лечение должно быть комплексным, активным, ранним с соблюдением общих принципов терапии этого заболевания.
К основным принципам относятся: соблюдение постельного режима, гипоаллергенная диета, антибактериальная терапия (по показаниям), антикоагулянтная терапия, подавление иммунокомплексного воспаления, инфузионная терапия, дезагрегантная терапия, энтеросорбция, «альтернативная” терапия.

Постельный режим (строгий) назначается на весь период геморрагического синдрома. Через неделю после последних высыпаний постельный режим становится менее строгим (в основном он длиться 3-4 недели). При нарушении двигательной активности могут быть повторные высыпания – «ортостатическая пурпура».

Диетотерапия при геморрагическом васкулите должна быть гипоаллергенной. Исключаются: жаренные и экстрактивные блюда, шоколад, цитрусовые, сдобы, кофе, клубника, чипсы, яйца, яблоки, какао, консервированные продукты, продукты содержащие красители, ароматизаторы а также продукты, которые вызывают аллергию у больного.

Нежелательно употребление продуктов усиливающих перистальтику. Показаны кисломолочные продукты, обильное питье (отвары черной смородины, шиповника, овощные соки).

При почечной форме назначается диета №7, которая направленная на уменьшение отеков и гипертензии. Это преимущественно растительная диета с исключением мяса и поваренной соли. Если отсутствуют отеки — количество жидкости не ограничивается. При отеках объем водимой жидкости зависит от количества мочи выделенной за предыдущие сутки.

Исключаются продуты содержащие щавелевую кислоту, эфирные и экстрактивные вещества. После достижения ремиссии допускается включение в рацион соли. Через 2 недели от начала ремиссии разрешается 0,5 г в сутки соли, через 1,5-2 недели от начала ремиссии – 3-4 г в сутки соли. Через 1 месяц от начала ремиссии в рацион водят вареное мясо, через 3 месяца мясной бульон.

При абдоминальной форме, при наличии болей назначается диета № 1а. Она направлена на щажение желудочно кишечного тракта (механическое, химическое, термическое). Исключаются продукты раздражающие слизистую оболочку ЖКТ и возбуждающие секрецию желудка: сырые фрукты и овощи, мясные бульоны, хлеб, тугоплавкие жиры, приправы, острые продукты, сухие продукты, хлебобулочные изделия. Пища должна быть в протертом виде, отваренная на воде или пару. Также исключаются холодные и горячие блюда.

При отсутствии болей в животе больного переводят на диету№ 1. Пищу дают в вареном виде, но уже не протертую. Можно давать сухари. По-прежнему исключаются фрукты и овощи, острые и жирные блюда. При достижении ремиссии больной переводится на гипоаллергенную диету (в течение года).

Этиотропная терапия заключается в устранении аллергена, борьбу с инфекцией, санацией имеющихся очагов инфекции.
Доказано, что вирусные и бактериальные инфекции занимают ведущее место среди факторов предшествующих развитию геморрагического васкулита. Нередко лечение сопутствующих инфекционных проявлений влияет на положительный исход заболевания. Вследствие этого проводят лечение хронических заболеваний носоглотки, лечение гельминтозов, герпетической инфекции, дисбактериоза кишечника, вирусного гепатита и др.

Так как в детском возрасте ведущее место занимает патология органов дыхания, то приходится прибегать к антибактериальной терапии.
Также антибактериальную терапию назначают при развитии нефрита, упорном волнообразном течении заболевания, наличии хронических очагов инфекции.

Предпочтение отдается антибиотикам пенициллинового ряда (пенициллин, ампициллин, ампиокс), макролидам (кларитромицин, азитромицин, рокситромицин), цефалоспоринам.
При наличии глистной инвазии проводится дегильминтизация. Дегильминтизация также показана при упорном рецидивировании кожного синдрома.

Патогенетическая терапия

Учитывая патогенез заболевания, терапия проводятся в таких направлениях:

  • Блокада образования иммунных комплексов (глюкокортикоиды, цитостатики);
  • Выведение иммунных комплексов (инфузионная терапия, плазмаферез);
  • Коррекции гемостаза (антиагреганты, антикоагулянты, активаторы фибринолиза);
  • Подавление иммунокомплексного воспаления (нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды, цитостатики).

Лечение геморрагического васкулита должно быть индивидуальным, в зависимости от клинических проявлений заболевания. Но обязательным является использование антиагрегантов или антикоагулянтов.

Антикоагулянтная терапия

Антикоагулянтная терапия показана при среднетяжелом и тяжелом течении геморрагического васкулита. При легком течении можно использовать антиагреганты в виде монотерапи. Но все же в большинстве случаев приходится прибегать к гепаринотерапии. Гепаринотерапия является базисным методом лечения геморрагического васкулита. Для ее проведения применяют гепарин натрия или низкомолекулярные гепарины.

Антикоагулянтная активность гепарина натрия связана с действием на факторы свертывания крови (активированных антитромбином III), активацией 1-го компонента комплемента, действием на тромбин и активацией протромбина Xа.

Гепарин оказывает антикоагулянтное, антиаллергическое, противовоспалительное, липолитическое, фибринолитическое действие.

Гепаринотерапия эффективна при соблюдении определенных правил:

  • Необходимо правильно подобрать дозу препарата.
    — при простой форме гепарин назначают в дозе 100-150 ЕД/кг в сутки;
    — при смешанной форме — 200-400 ЕД/кг в сутки;
    — при нефрите — 200-250 ЕД/кг/сутки;
    — при абдоминальной форме до 500 ЕД/кг/сутки.
    При правильно подобранной дозе время свертывания крови должно удлиниться в 2 раза от исходного уровня. При отсутствии клинического или лабораторного эффекта дозу гепарина увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сутки. Нужно также знать, что отсутствие эффекта от высоких доз гепарина может быть связано с дефицитом антитромбина III или с высоким содержанием белков острой фазы воспаления. Длительность применения гепарина может составлять от 7 дней до 2-3 месяцев. Длительность зависит от формы и тяжести заболевания. При среднетяжелой форме обычно 25-30 дней, при тяжелой форме 45-60 дней, при нефрите – 2-3 месяца;
  • Обеспечить равномерное действие гепарина на протяжении суток.
    Это можно добиться путем постоянного внутривенного введения препарата, что практически трудно сделать. Также внутривенное введение гепарина каждые 4 часа не приводит к нужной гипокоагуляции, так как уже через 2,5-3 часа действие гепарина не регистрируется. Предпочтение отдается подкожному введению гепарин натрия каждые 6 часов в переднюю брюшную стенку в равных дозах. Такое введение препарата создает депо и более равномерное и продолжительное гипокоагуляционное действие (в связи с особенностями кровоснабжения этой области);
  • Проводить лабораторный контроль за гипокоагуляционным эффектом гепарина
    Необходимо проверять свертываемость крови перед очередным введением гепарина. При недостаточной гипокоагуляции дозу препарата увеличивают. При увеличении времени свертывания крови больше чем в 2 раза от исходного уровня дозу гепарина уменьшают. Ошибкой считается уменьшение кратности введения (количество инъекций). Необходимо вначале уменьшать разовую дозу препарата, а затем кратность введения;
  • При необходимости дополнительно вводить антитромбин III.
    Для действия гепарина необходим его плазменный кофактор антитромбин III (главный ингибитор тромбина). АТ III является главным потенциалом противосвертывающей системы и при его истощении гепаринотерапия не эффективна.
    Главным источником АТ III является свежезамороженная плазма. Кроме АТ III в плазме присутствуют и другие антитромботические компоненты (плазминоген, фибронектин, протеин С, физиологические антиагреганты), которые нормализуют процесс свертывания и антипротеазную активность плазмы.
    Свежезамороженная плазма вводится 10-15 мл/кг в сутки в один или два приема. Вместе с ней вводится гепарин 500 ЕД гепарина на 50 мл плазмы. Противопоказанием для введения плазмы является капилляротоксический нефрит Шенлейна – Геноха. При введении АТ III действие гепарина возрастает, что нужно учитывать для дальнейшего расчета гепарина.
    В настоящее время введение плазмы при геморрагическом васкулите пересматривается. Это связано с тем, что в плазме содержатся и другие белковые вещества, которые являются источником антигенной стимуляции и могут усугубить иммунопатологический процесс. Конечно, лучше введение готовых препаратов АТ III, таких как Кибернин, Антитромбин III человеческий (Antithrombin III human). Но пока эти препараты не разрешены для использования у детей.

Отменяется введение гепарина через 7 дней после появления последних высыпаний. Сначала снижается доза препарата по 100 ЕД/кг/сутки каждые 2-3 дня, а затем кратность введения. Критериями отмены гепарина является удлинение свертываемости крови в 2,5- 3 раза или наличие кровоизлияний в местах инъекций.

Для проведения антикоагулянтной терапии можно использовать как нефракционированный гепарин, так и фракционированный (мелкодисперсный, низкомолекулярный) гепарин.

В последние годы чаще начали использовать мелкодисперсные гепарины (фраксипарин, фрагмин, кливарин, клексан, флуксум, кальципарин).
Введение этих препаратов менее травматично (водятся 1-2 раза в сутки). Так фраксипарин вводится 1 раз в сутки подкожно в переднюю брюшную стенку 150-200 МЕ/кг (курс лечения 5-7 дней).

Низкомолекулярные гепарины имеют более выраженный антитромботический эффект и менее выраженную антикоагулянтную активность по сравнению с гепарином. Им присуще быстрое и длительное антитромботическое действие за счет ингибирования Ха фактора (в 4 раза более выраженное чем у гепарина). Также они ингибируют образование тромбина, что обеспечивает их антикоагуляционный эффект.

Кроме этого для мелкодисперсных гепаринов характерно:

  • редкая частота кровотечений;
  • более высокая биодоступность при подкожном введении;
  • меньшая потребность в контроле свертываемости крови (так как они незначительно влияют на свертываемость крови).

Гормональная терапия

Основная цель гормональной терапии – купировать иммунный процесс.

Глюкокортикоиды показаны при:

  • наличие двух или более синдромов;
  • волнообразном течении кожных высыпаний;
  • распространенных высыпаниях на коже с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами;
  • значительным экссудативным компонентом высыпаний;
  • абдоминальном синдроме (выраженном);
  • нефрите с нефротическим синдромом или с макрогематурией.

Глюкокортикоиды имеют выраженный противовоспалительный и иммуносупрессивный эффекты. При применении глюкокортикоидов значительно снижается циркуляция иммунных комплексов и нормализуется повышенный уровень протеаз.

При раннем назначении глюкокортикоидов быстрее купируются клинические симптомы заболевания, сокращается длительность терапии, предотвращается дальнейшее поражение почек.
Назначается преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки на протяжении 3-4 недель.
При развитии нефрита доза преднизолона увеличивается до 2 мг/кг в сутки в течение 1-2 месяцев, затем доза снижается по 2,5 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Однако следует помнить о гиперкоагуляционном эффекте глюкокортикоидов, которые угнетают систему фибринолиза, активизируют свертывающую систему и тромбоциты. Поэтому их рекомендуется применять совместно с антиагрегантами и антикоагулянтами. Также применяя преднизолон нужно назначать препараты калия.

В тяжелых случаях заболевания применяют пульс-терапию. При пульс- терапии одновременно вводят 1000 мг метилпреднизолона (во флаконе 250 мг) разведенного в 200 мл физиологического раствора со скоростью 60 капель в минуту. При нефротическом синдроме пульс-терапия проводится 3 дня подряд, или через день. При необходимости ее можно повторять 1 раз в месяц, до 10-12 раз. Применение пульс-терапии оказывает меньше побочных явлений и дает лучший эффект, чем пероральный прием глюкокортикоидов в обычных дозировках.

Плазмафорез

Плазмафорез применяется при рефрактерных к лечению формах геморрагического васкулита. Лечебный эффект плазмафореза заключается в элиминации иммунных комплексов, продуктов распада, медиаторов воспаления, факторов агрегации тромбоцитов. Вследствие этого деблокируется клеточный иммунитет, восстанавливаются свойства крови.

Показания к проведению плазмафореза:

  • Высокое содержание иммунных комплексов;
  • Выраженный абдоминальный синдром;
  • Нефрит с нефротическим синдромом;
  • Острая почечная недостаточность.

Курс лечения составляет 3-8 сеансов. Вначале проводятся 3 сеанса ежедневно, затем 1 раз в 3 дня.
Проведение плазмафореза способствует улучшению микроциркуляции, повышению активности иммунных клеток, повышению чувствительности к препаратам. Однако следует знать, что плазмафорез выводит из крови только крупные циркулирующие комплексы.
Наилучший эффект от плазмафореза наблюдается при его проведении в первые 3 недели заболевания.

Дезагрегантная терапия

Дезагрегантная терапия способствует улучшению микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Она показана при всех формах заболевания.
Для проведения дезагрегантной терапии используют следующие препараты:

При тяжелом течении заболевания используют два препарата с различными механизмами действия. Можно назначать курантил с тренталом или с индометацином, который также обладает дезагрегационным эффектом.

При геморрагическом васкулите не рекомендуется применять аспирин в связи с риском тромбоцитопении.

Дезагреганты должны применятся длительно:

  • При легкой степени — 2-3 мес.;
  • При среднетяжелой степени – 4-6 мес.;
  • При тяжелом рецидивирующем течении и нефрите до 12 мес.;
  • При хроническом течении – курсами в течение 3-6 мес.

Активаторы фибринолиза.

При геморрагическом васкулите выявлена депрессия фибринолиза, поэтому имеются показания к назначению активаторов фибринолиза. Назначаются не ферментные активаторы — никотиновая кислота и ксантинола никотинат. Они являются вазоактивными веществами и способствуют выделению в кровоток сосудистых активаторов плазминогена. Но следует помнить, что их действие кратковременное (не более 20 минут после внутривенного введения). Они назначаются в дозе 3-5 мг/кг/сутки, учитывая индивидуальную чувствительность. С этой же целью можно использовать никошпан – 0,1 г 2 раза/сут.

Инфузионная терапия

Инфузионная терапия при геморрагическом васкулите используется для улучшения периферической микроциркуляции.

Показаниями к инфузионной терапии являются:

  • Выраженные геморрагические высыпания;
  • Гиперкоагуляция;
  • Абдоминальный синдром;
  • Выраженный тромбоцитоз;
  • Гематокрит выше 40%.

Для проведения инфузионной терапии используют низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы в дозе 20 мл/кг/сутки. Они улучшают реологические свойства крови, предотвращают агрегацию эритроцитов, тромбоцитов, сорбируют и выводят токсины из организма.

При абдоминальной форме применяют глюкозо-новокаиновую смесь (глюкоза 5% и новокаин 0,25% в соотношении 3:1). Доза смеси 10 мл/кг массы, но не более 100 мл. Кроме анальгезирующего действия новокаин улучшает периферическое кровообращение и блокирует действие холинэстеразы, которая при геморрагическом васкулите повышена.

Спазмолитики

Спазмолитики назначают при абдоменальной форме. Используют ношпу 2%-2 мл, эуфиллин 5 мг на кг в сутки в 200 мл физ. раствора.

Антигистаминные препараты

Назначение антигистаминных препаратов патогенетически обосновано в период начальных проявлений геморрагического васкулита, когда имеет место выброс гистамина и других подобных веществ. Применяются тавегил, супрастин, терфенадин, цетиризин и др. В первые дни болезни возможно их парентеральное применение. Курс применения антигистаминных средств не более 7 дней.
Но существует другая точка зрения – что применение антигистаминных средств, как и сосудоукрепляющих средств не обосновано, так как они усугубляют гемокоагуляционные сдвиги.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются, когда провоцирующим фактором заболевания являются пищевые агенты. Они связывают токсины и активные вещества в кишечнике, что препятствует их проникновению в кровоток. Длительность терапии энтеросорбентами при остром течении от 2 до 4 недель. При волнообразном течении до 1-3 мес. Применяют: карболен, энтеросгель, смекту, литовит, энтеродез, нутриклинз, полифепан. Препараты этой группы нужно с осторожностью применять при абдоминальной форме, так как возможно усиление кровотечения, или усиление боли.

Альтернативная терапия

Эта терапия применяется при волнообразном или рецидивирующем течении кожных высыпаний. К ней относится применение противовоспалительной терапии, цитостатиков, мембраностабилизаторов.

Противовоспалительные препараты применяются при:

  • Упорном, волнообразном течении геморрагической пурпуры;
  • При высоком лейкоцитозе, значительном повышении ШОЕ;
  • При гиперфибриногенемии, повышении серомукоидов;
  • При суставной форме, когда не назначаются глюкокортикоиды;
  • Когда есть противопоказания к назначению глюкокортикоидов.

Используются препараты: ибупрофен (15-20 мг/кг в сутки), диклофенак натрия (1-2 мг/кг в сутки), индометацин (3-4 мг/кг) и др.
Действие этих препаратов связано с ограничением развития различных фаз воспаления. Также они обладают дезагрегирующим действием, что благоприятно влияет на лечение. С осторожностью их применяют при заболевании почек, в связи с возможностью усиления гематурии. Длительность лечения от 4 до 8 недель.

4-аминохинолиновые производные

Эти препараты назначаются при стихании активности тяжелых форм болезни на фоне отмены преднизолона или снижения его дозы. Применяются препараты: плаквенил, делагил. Они оказывают противовоспалительное, иммуносупрессивное, антиагрегантное действие.
Плаквенил назначается в дозе 4-6 мг/кг однократно на ночь, курсом 4 — 12 мес. Он применяется при нефротической и смешанной форме нефрита, при макрогематурии на фоне снижения дозы преднизолона. Применение плаквинила при нефрите в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии.

Следует отметить, что эффект от применения 4-аминохинолиновых производных развивается через 6-12 недель от начала терапии. Обязательно контролировать общий анализ крови (возможна лейкопения) и проводить осмотр окулиста (может быть отложение пигмента на роговице, снижение зрения).

Цитостатики

Цитостатики нужно применять с осторожностью, так как они угнетают костный мозг, иммунитет и вызывают различные осложнения.

Показаниями к их назначению являются:

  • Быстро прогрессирующее течение нефрита;
  • Неэффективность глюкокортикоидов;
  • Противопоказания к лечению глюкокортикоидами;
  • Рецидив нефрита с макрогематурией;
  • Тяжелый кожный синдром с участками некроза кожи.

У детей используют: циклофосфамид (2-3 мг/кг/сутки) и азатиоприн (2 мг/кг). Курс лечения составляет не менее 6 месяцев. Лечение проводят под контролем общего анализа крови. При лейкопении цитостатики отменяют.

Мембраностабилизаторы

Мембраностабилизаторы являются естественными катализаторами синтеза урокиназы, вследствие чего снижается воспалительный процесс.

Показания к их назначению:

  • Выраженные кожные высыпания;
  • Волнообразное течение кожных высыпаний;
  • Наличие нефрита.

Терапия этими препаратами уменьшает проницаемость сосудистой стенки, оказывает иммуномодулирующее действие, улучшает трофические процессы, усиливает действие противовоспалительных препаратов.

Иммуномодуляторы.

Иммуномодуляторы используют при волнообразном течении кожной пурпуры и капилляротоксическом нефрите.
Применяются: дибазол (1-2 мг/кг в 2 приема в течение 4-5 недель), левамизол (2 мг/кг в сутки в течение 3 дней с перерывами между курсами 5 дней), иммунал (10-20 капель 3 раза в сутки 8 недель), тонзилгон (15 капель 3 раза в сутки 6 недель). С целью иммуномодуляции используют также антиоксиданты.

В заключение хочется отметить, что основным принципом медикаментозной терапии геморрагического васкулита является сведение количества медицинских препаратов до необходимого минимума и быстрая отмена препарата при возникновении на него аллергической реакции.

Михаил Любко

Литература: Современные подходы к лечению пурпуры Шенлейна – Геноха и его перспективы. О.С. Третьякова. Симферополь.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *