Ребенок волчья пасть

Такую врожденную патологию, как волчья пасть у детей, корректируют еще в первые годы жизни малыша. На фото можно увидеть, что ткани неба образуют расщелину. Из-за этого дефекта у ребенка возникают сложности с приемом пищи и дыханием. Но при успешном лечении и своевременной коррекционной помощи малыш не будет отличаться в развитии от других детей.

Содержание

Определение заболевания

Волчья пасть у детей, фото которой можно увидеть ниже, представляет собой несрастание тканей твердого и мягкого неба. Небо разграничивает ротовую и носовую области. У плода верхняя челюсть формируется на 8 неделе беременности. Если в это время случился генетический сбой, тогда происходит появление данной патологии.

Определить наличие расщепления неба можно, сделав УЗИ на 12-16 неделе беременности. Но полное представление педиатр сможет оценить только после рождения малыша. При наличии данной патологии родителям нужно проконсультироваться с челюстно-лицевым хирургом. В дальнейшем дети с расщелиной неба наблюдаются у ортодонта, педиатра и логопеда.

Причины заболевания

Данная патология является врожденной, и специалисты считают, что причина ее появления – генетический сбой.

Вероятность появления ребенка с этой особенностью повышается в следующих случаях, если будущая мама во время беременности:

  • страдает от алкогольной, наркотической или табачной зависимостей;
  • принимает лекарственные препараты, которые не рекомендованы беременным женщинам;
  • проживает в неблагоприятной экологической ситуации;
  • страдает от лишнего веса, вплоть до ожирения;
  • имеет дефицит фолиевой кислоты.

Также к причинам, способным спровоцировать появление расщелины неба, относят:

  • несбалансированное питание;
  • частые стрессы;
  • травма живота и любое механическое воздействие;
  • вирусные и инфекционные заболевания во время беременности.

Согласно статистическим данным, у женщин, чей возраст во время вынашивания превышает 35 лет, повышается риск родить малыша с данной патологией. Иногда причиной волчьей пасти становится наследственность. На самом деле бывает сложно определить, что вызвало появление дефекта.

Классификация заболевания

Волчья пасть у детей (фото показывают, что степени проявления дефекта могут быть разными) может быть оценена по тяжести патологии после рождения ребенка. От этого зависит продолжительность и программа коррекционной работы.

Разновидность патологии

Краткое описание

Скрытая Расщепленными оказываются только мышцы мягкого неба, слизистая оболочка в нормальном состоянии. Определить наличие патологии можно только при углубленной диагностике.
Неполная Расщелина полностью затрагивает мягкое небо и частично твердое.
Полная Расщеплены ткани мягкого и твердого неба, патология ярко выражена.
Сквозная Расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка с может односторонняя или двусторонняя.

Волчью пасть у детей классифицируют по внешним признакам:

  • явная расщелина, которую можно увидеть при первичном внешнем осмотре;
  • скрытая – есть глубинный мышечный дефект, при этом слизистая не повреждена. При внешней диагностике нет никаких повреждений.

Встречаются сочетание заячьей губы и волчьей пасти, но данную патологию выделяют в отдельный вид.

Чаще всего волчью пасть можно диагностировать при первичном осмотре. Но для определения скрытого варианта потребуются дополнительная диагностика.

Симптомы

Волчья пасть у детей, фото которой представлены в этой статье, имеет ярко выраженный косметический дефект.

Эта патология имеет ряд симптомов, являющихся показателем нарушения важных процессов жизнедеятельности:

  • Нарушение процесса дыхания, проявляющиеся уже с рождения. Из-за расщелины неба в легкие малыша может попасть околоплодная жидкость. В дальнейшем дыхание у ребенка затруднено, неглубокое, поверхностное. Все это может стать причиной дефицита кислорода в организме.
  • Нарушение процессов сосания и глотания, родители кормят малыша с помощью специальных ложек, которые надевают на детские бутылочки. Из-за затруднений в процессе кормления ребенок отстает в росте и весе.
  • Деформация прикуса.

    Волчья пасть у детей

Поэтому малышам стараются проводить операции еще на первом году жизни. Чем раньше начата коррекционная работа, тем эффективнее получится скорректировать расстройства важных функций жизнедеятельности.

Чем опасна волчья пасть

Волчья пасть у детей опасна тем, что еще во время родов околоплодная жидкость может попасть в легкие. Поэтому малыш с рождения находится под наблюдением у нескольких специалистов.

Данная аномалия может стать причиной следующих проблем:

  • несрастание тканей мягкого неба вызывает отставание речевого развития из-за нарушения процесса звукообразования;
  • из-за трудностей с дыханием воздух не успевает прогреться, что может спровоцировать появление заболеваний дыхательных путей. Из-за затруднений дыхательного процесса появляется дефицит кислорода, который приводит к нарушению мозговой деятельности;
  • жидкость может попасть в ушные пазухи, что становится причиной отита и других проблем со слухом;
  • нарушение процессов глотания и сосания приводит к тому, что малыш плохо набирает в весе и росте. Также во время питания ребенок не дополучает полезные вещества, что сказывается на общем состоянии организма;
  • нарушение прикуса приводит к сложностям пережевывания пищи и нарушению процессов в ЖКТ. Иногда расщелина становится причиной неправильного роста зубов, кариеса;
  • косметический дефект осложняет социальную адаптацию.

Лечение волчьей пасти должно быть комплексным, потому что аномалия затрагивает важные процессы жизнедеятельности. Чтобы свести вышеперечисленные проблемы к минимуму, дефект исправляют в первые годы жизни малыша.

Диагностика

Выявить наличие патологии можно во время беременности при помощи ультразвукового исследования на 14-16 неделе. Но подтвердить диагноз получится только после рождения во время осмотра ротовой полости. Врачи проводят дополнительные исследования, чтобы определить объем работы.

В медицинском учреждении проводят следующие виды диагностики:

  • рентген челюстно-лицевой области, чтобы оценить степень повреждения;
  • проверку слуха проводят при обширных расщелинах, когда есть из-за ярко выраженности патологии появляется риск ухудшения слуха, вплоть до глухоты;
  • диагностика обоняния нужна для оценки мимики и реакция малыша на запахи;
  • общий анализ крови.

На основании собранных данных составляют коррекционную программу.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В дальнейшей реабилитации принимают участие несколько специалистов. Операция состоит из нескольких этапов. Операцию проводит можно с 8 месяцев.

Раньше проведение хирургического вмешательства не рекомендовано, потому что ротовая полость слишком маленькая. До 8 месяцев упор делают на поддерживающую терапию. Операцию проводят с учетом индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести дефекта.

После исправления аномалии малыш продолжает наблюдаться у хирурга, ортодонта. Также при необходимости проводят занятия с логопедом, чтобы скорректировать речевое развитие. Если у ребенка операция была проведена в первые годы жизни, то у него не возникает проблем с социализацией. Поэтому послеоперационная работа строится на формировании умений правильно дышать и глотать.

Дооперационная подготовка

С самого рождения малыша начинают готовить к лечению.

Дооперационный этап состоит из:

  • оказания психотерапевтической помощи семье;
  • организации правильного сбалансированного питания, чтобы решить проблему с дефицитом веса;
  • профилактики простудных и ушных заболеваний;
  • стоматологической помощи;
  • логопедического сопровождения.

Психотерапия нужна для нормализации психологической обстановки в семье. Часто родители чувствуют вину перед ребенком, им сложно принять, что их малыш отличается от других. Психотерапевты объясняют родителям, что данная патология успешно корректируется, и в дальнейшем ребенок не будет отставать в развитии от других детей.

По мере взросления специалист работает с малышом, чтобы он не стеснялся своей особенности. Психотерапевтическое сопровождение поможет ребенку социализироваться.

При данной аномалии самое сложное – правильно организовать процесс питания так, чтобы еда и жидкость не попадали в носовую полость. Если дефект не ярко выражен, используют специальные накладки на грудь или бутылочку, прикрывающие расщелину неба.

В тяжелых случаях используют специальный зонд-трубку. Ее вводят в носовую область так, чтобы она достигала желудка. Данное приспособление устанавливают в больнице, а родители проходят обучение по его применению. Каждые 3 недели зонд переставляют, чтобы не возникало осложнений.

Пищу дают в перетертом виде, потому что у ребенка нарушены процессы глотания и жевания. Снижается риск попадания продуктов питания в дыхательные пути. В рационе малыша должно быть достаточно витаминов и полезных макро- и микроэлементов, потому что у детей с волчьей пастью снижен иммунитет.

До проведения операции малыш должен проходить регулярно консультацию у ЛОР-врача. Также специалисты рекомендуют ограничить общение с окружающими. Родители должны следить за чистотой носовой полости. Врач может порекомендовать установку специальной трубочки, чтобы предупредить возникновение ушной инфекции.

Детям с расщелиной неба нужно регулярно чистить зубы при помощи силиконовой накладки. В год родители приходят с малышом на прием к стоматологу, чтобы провести коррекцию у ортодонта по необходимости.

В возрасте 2 лет рекомендованы занятия с логопедом. Это нужно, чтобы скорректировать звукопроизношение и предупредить появление других проблем в речевом развитии.

Виды операций

Выбор операционной техники зависит от степени выраженности дефекта. Обычно хирург проводит велопластику и уранопластику.

Велопластика

Велопластика – это сшивание расщелины мягкого неба. Ее можно делать с 8 месяцев, также данную технику проводят в период с года до 2 лет. Велопластику стараются сделать до периода, пока ребенок не начал говорить. Иначе могут появиться дефекты в речевом развитии.

Велопластика нормализует процессы глотания и дыхания. Хирург заранее готовит ткани треугольной формы, чтобы зашить расщелину мягкого неба. Ткань берут со слизистой ротовой полости. Данная техника отличается меньшей травматичностью. Спустя 2-3 дня после ее проведения можно переходить с зондового питания на обычное. Когда это происходит, зонд убирают, а малыша выписывают.

Уранопластика

Уранопластика – это коррекция твердого неба. Для этого удлиняют мягкое небо и сужают средний отдел глотки. Если дефект – ярко выражен, операцию проводят в несколько этапов. Первая уранопластика может быть проведена в 6 месяцев.

Другие хирургические вмешательства проводят в возрасте от 2 до 4 лет. Если расщелина – несквозная, то уранопластику делают в 3-5 лет. Если сквозная односторонняя, хирургические вмешательства выполняют в 5-6 лет. При двусторонней расщелине уранопластику проводят в 2 этапа с разницей в 6 месяцев.

Данную технику лучше проводить до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет выполняют косметологические и косметические процедуры. Есть случаи, когда полностью от расщелины неба удается избавиться только к 18 годам.

Для закрытия расщелины хирург берет части надкостницы вместе с сосудами. Этими фрагментами закрывают дефект. Потом происходит образование костной ткани. Уранопластику не советуют проводить в раннем возрасте, потому что она может стать причиной задержание образования костной ткани верхней челюсти.

Одномоментная пластика

Одномоментную пластику делают, если расщелина – узкая или неполная. После хирургического вмешательства аномалию закрывают фрагментами ткани из носовой и ротовой полостей.

Данная техника не помогает справиться со всеми проблемами. Но процесс ухода и кормления малыша упрощается. Также снижается вероятность появления ушных заболеваний. Одномоментная пластика создает все условия для восстановления костной ткани, что способствует закрытию расщелины.

Хейлопластика

Хейлопластику применяют только тогда, когда у малыша одновременно заячья губа и волчья пасть. Ее можно проводить после 8 месяцев. Раньше хейлопластику не делают, потому что слишком маленькие размеры ротовой и носовой полостей.

При любой разновидности операции существует вероятность того, что ткани срастутся неравномерно. Это может выглядеть неэстетично с косметической стороны, потому что появляются шрамы и рубцы. Но слишком поздно делать их также не рекомендуют, потому что от этого зависит правильность формирования челюстно-лицевой системы.

Все оперативные вмешательства проходят под общим наркозом. До этого малыш проходит курс антибиотиков, а затем добавляют обезболивающие медикаменты. Если не возникло послеоперационных осложнений, ребенка выписывают через 3-4 недели.

Уход после операции

В период реабилитации специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  • В течение 2-3 дней малышу назначен постельный режим. Также малыш должен соблюдать режим молчания на протяжении 10 суток после хирургического вмешательства.
  • На послеоперационные швы накладывают повязки с обеззараживающим лекарством. Перевязки делают каждые 2-3 дня, чтобы не возникало накоплений слизи, слюны и крови в области неба. Когда швы снимают, повязки также убирают.
  • Пищу можно давать только в перетертом виде.
  • Обязательно включить в рацион большое количество воды.
  • Чтобы у малыша не возник воспалительный процесс, после каждого приема пищи, нужно полоскать раствором марганцовки.
  • Со 2-й недели в период реабилитации ребенку назначают массаж неба для ускорения регенерации тканей. Все движения должны быть аккуратными и плавными, потому что любое механическое воздействие вызывает болезненные ощущения. Родители должны соблюдать технику выполнения.

После выписки нужно записаться в поликлинику для проведения реабилитационных мероприятий:

  • логопедические занятия для развития артикуляционной моторики, улучшение состояния мягкого неба, формирование правильного речевого дыхания и массаж. Но его выполнять может логопед, прошедший специальное обучение;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • процесс кормления осуществляется при помощи специальной ортодонтической соски.

Наблюдение у ортодонта – обязательное условие, потому что он следит за правильностью формирования челюсти. С логопедом и дефектологом начинают заниматься только после 2 лет.

Процесс реабилитации полностью заканчивается к 6-7 годам. И ребенок может посещать обычные общеобразовательные учреждения и не отставать в развитии от сверстников.

Противопоказания и осложнения

Волчья пасть у детей, фото которой показывают особенности строения неба, лечится хирургическим путем еще в раннем возрасте.

Но имеются противопоказания к проведению операции:

  • врожденные пороки сердца – до их коррекции;
  • другие врожденные пороки внутренних органов в тяжелой степени;
  • анемии;
  • пневмонии.

При коррекции или полном устранении этих противопоказаний, проведение операции возможно. Но для этого нужно сдать дополнительные анализы, чтобы проверить состояние ребенка.

Волчья пасть у детей успешно поддается лечению. На фото до и после можно увидеть результат вовремя проведенной коррекционной работы. Но бывают случаи, когда возникают послеоперационные осложнения. Чаще всего они возникают из-за врачебной ошибки.

К осложнениям относятся:

  • расхождение швов в месте соединения тканей. В этом случае проводят повторную операцию;
  • части ткани, взятые с других участков тела, могут не прижиться и отмирать. Это проблема также решается путем проведения повторного хирургического вмешательства;
  • появление грубых рубцов, степень выраженности которых регулируется косметологическими процедурами;
  • укорачивание мягкого неба влияет на развитие речи. Поэтому в послеоперационный период ребенок посещает логопедические занятия.

Но осложнения после операций возникают не всегда и их можно устранить, чтобы реабилитационный период проходил успешно. Чтобы свести появление осложнений к минимуму, собирают анамнестические данные.

Прогноз после проведения операции благоприятный. После уранопластики и велопластики удается полностью исправить волчью пасть. При соблюдении всех рекомендаций в реабилитационный период развитие малыша ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но полностью прекратить прием посещения врачей ребенок сможет только к тому времени, когда кости закончат формироваться.

Такая патология, как волчья пасть у детей, встречается очень редко и успешно лечится. Фото до и после проведения операции подтверждают успешность лечения, но при соблюдении всех врачебных рекомендаций. Оно должно быть комплексным, чтобы ребенок вырос физически и психически здоровым.

Видео о волчьей пасти

Волчья пасть у детей:

Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.

Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.

Что такое заячья губа и волчья пасть?

Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.

Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.

Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.

В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.

Причины возникновения

Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.

Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.

На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.

Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.

На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.

Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:

  • курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
  • наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
  • чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
  • применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
  • недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.

Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)

  • возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
  • гипоксия плода в ранних сроках беременности;
  • частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.

Внутриутробное развитие лица

Это довольно сложный процесс образования и сращения тканей и костей, который начинается к концу первого месяца внутриутробного развития.

На четвёртой неделе беременности у эмбриона уже можно выделить пять отростков (бугров), которые ограничивают ротовую впадину: лобный, парный верхнечелюстной и парный нижнечелюстной. Они участвуют во внутриутробном формировании лица и постепенно разрастаются, срастаясь между собой.

В образовании верхней челюсти и верхней губы принимают участие носовой отросток лобного бугра и отростки верхнечелюстных бугров. В результате сближения и разрастания бугров между отростками формируются расщелины.

Эмбриональные расщелины:

  • срединная — развивается на месте сближения нижнечелюстных или верхнечелюстных бугров;
  • поперечная — образуется нижнечелюстными и верхнечелюстными буграми;
  • косые и боковые — формируются на месте сближения отростков верхнечелюстных бугров и носового отростка лобного бугра.

Уже к началу восьмой недели эмбрионального развития завершается сращение лицевых расщелин с образованием основных линий лица. Если по какой-то причине полноценного сращения отростков эмбриональных бугров не происходит, то такие расщелины сохраняются в дальнейшем в виде врождённых аномалий. Так, например, при несращении поперечной расщелины образуется патологически большой рот (макростомия), а при сохранении боковой расщелины формируется заячья губа.

Проявления заболевания

Волчья пасть

Заячья губа
Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.

  • Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.

В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).

  • Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.

Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

  • Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
  • Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
  • Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
  • Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
  • Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
  • Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
  • Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
  • Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
  • Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
  • Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
  • Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
  • Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Типы дефектов

Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.

Классификация хейлосхизиса:

  • По локализации: Дефект верхней губы;
  • Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
  • Дефект верхней и нижней губы.
  • По стороне поражения
      Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
  • Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
  • По степени выраженности
      Полное несращение, которое тянется до ноздри;
  • Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
  • По степени тяжести
      Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
  • Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).
  • Классификация расщепления неба (волчьей пасти)

    Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.

    • По внешним признакам: Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
    • Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
  • По степени выраженности:
      Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
  • Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
  • Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
  • Сквозные дефекты делятся на:
      Односторонние;
  • Двусторонние.
  • Как проходит лечение расщелины неба или губы?

    Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

    Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку
    для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.
    После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

    Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.

    Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:

    • рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
    • аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
    • исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
    • общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.

    Лечение патологии

    Основным методом лечения данных патологий является хирургический.

    Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).

    Обычно это сопряжено с обширными дефектами.

    В зависимости от пораженных тканей выполняют:

    • Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
    • Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
    • Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.

    К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.

    Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.

    Обращение к логопеду и отоларингологу

    Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

    При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

    Прогноз

    Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.

    В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).

    Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.

    Период после проведения хирургической операции

    В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

    Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

    Классификация аномалии

    Выделяют четыре формы:

    • скрытая — незаращение мягкого нёба, при котором слизистая остаётся целой;
    • неполная — незаращение мягкого и частично твёрдого нёба;
    • полная — одностороннее незаращение твёрдого и мягкого нёба до зубного резца;
    • сквозная — полное одностороннее или двухстороннее незаращение.

    Подготовка к операции

    Hyalax
    Предварительный этап перед хирургической коррекцией очень важен, ведь ее будут делать маленькому ребенку. Поэтому главным в подготовке является обследование, состоящее из общеклинических анализов (крови и мочи, на биохимию, на свертываемость). Делают также ЭКГ, рентген грудной клетки. Обязательным исследованием является КТ или МРТ проблемной зоны, осмотр у оториноларинголога, стоматолога и непосредственно перед операцией анестезиолога.

    Еще один важный анализ – на кариотип. Это исследование, устанавливающее наличие или отсутствие хромосомных аномалий.

    За 2 недели до операции пациенту отменяют прием разжижающих кровь препаратов. На более раннем этапе подготовки родители должны следить, чтобы дитя нормально развивалось физически, прибавляло в весе.

    Наши пациенты

    Милана

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Василина

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика, уранопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Ваня

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    ринохейлопластика

    Лечащий врач:

    Бессонов Сергей Николаевич

    Даниил

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    Двухсторонняя расщелина губы

    Никита

    ДОПОСЛЕ Диагноз:

    Двухсторонняя расщелина губы

    Симптоматика

    У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

    Анатомия пораженной области

    Кто успешно вылечил демодекоз

    Рассмотрим вкратце, какие ткани страдают при заячьей губе. Так будет понятнее тот объем работы, который предстоит выполнить хирургу.

    Губа – это сложное кожно-мышечное образование. Наружный слой состоит из трех частей:

    • кожа, которая содержит слизистые и потовые железы;
    • кожа переходит в промежуточную часть, которая имеет уже несколько другое строение, и богата кровеносными сосудами (поэтому имеет красный цвет);
    • промежуточная часть переходит в слизистую оболочку, которая контактирует непосредственно с зубами.

    Под кожно-слизистым наружным слоем находится рыхлый слой соединительной ткани, а под ним – круговая мышца рта и несколько других мышц. Под губой находятся десна – слизистая оболочка, которая покрывает кость верхней и нижней челюсти.

    Нижняя челюсть – цельная кость. Она состоит из тела, на котором имеются ячейки для зубов, и отростков, которые соединяются с черепом. Верхняя челюсть устроена сложнее: на ней не только есть ячейки для зубов, эта кость продолжается выше и образует вход в полость носа, а также гайморову пазуху.

    Уход в постооперационном периоде

    Для полного устранения проблемы волчьей пасти, маленькому пациенту, скорее всего, придется перенести ряд хирургических вмешательств. Несколько недель ребенок должен находиться в клинике, под постоянным наблюдением специалистов.

    Маленьким пациентам назначают антибиотические, обезболивающие и противовоспалительные препараты, которые подбираются индивидуально. Каждые несколько дней врачи проводят перевязки и делают массаж швов.

    Для максимально быстрого восстановления и предотвращения развития возможных осложнений, важно обеспечить ребенку правильный, полноценный уход.

    Для достижения этих целей, родителям стоит прислушаться к следующим рекомендациям специалистов:

    1. На протяжении нескольких дней после перенесенной операции обеспечить маленькому пациенту постельный режим и абсолютный покой.
    2. Кормить малыша легкой пищей (жидкой или пюрированной), комнатной температуры.
    3. Уделять особое внимание гигиене ротовой полости ребенка.

    Обратите внимание: продолжительность восстановительного периода после уранопластики может занимать, в среднем, от 2 недель до 1,5 месяцев.

    Профилактика

    Для предотвращения развития данного заболевания будущая мама должна выполнять следующие профилактические мероприятия:

    • сбалансировано и правильно питаться, употреблять в пищу большое количество минералов, витаминов, кальция и железа;
    • отказаться от приёма никотина, алкоголя и наркотиков;
    • полностью исключить сильные физические нагрузки;
    • избегать любых травм живота и других внутренних органов;
    • ограничить воздействие стрессовых факторов, вредных условий труда, а также неприятного общения;
    • достаточно отдыхать и проводить как можно больше времени на свежем воздухе.

    Особенности оперативного вмешательства

    Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

    В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

    Симптомы волчьей пасти

    Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

    • нарушением дыхания;
    • затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
    • понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
    • расстройством речи — ребёнок говорит невнятно и тихо;
    • задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
    • постоянными депрессиями и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

    Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

    Как можно предупредить эту патологию?

    Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

    • Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
    • Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
    • Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
    • Нужен полноценный отдых и сон.
    • Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
    • Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
    • Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
    • Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

    Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

    Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина. Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития. Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.

    Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков). Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года. После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.

    Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».

    Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:

    1. Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
    2. Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
    3. Химические факторы:
      • работа с пестицидами;
      • воздействие свинца;
      • бензин;
      • окись азота;
      • гербициды;
      • дефолианты;
      • инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
      • эпоксиды;
      • мышьяк.
    4. Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
      • краснуха;
      • цитомегаловирус;
      • корь;
      • вирус простого герпеса;
      • токсоплазмоз;
      • малярия;
      • ветряная оспа;
      • эпидемический паротит.
    5. Психические травмы, стрессы.
    6. Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
    7. Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
      • соединения натрия;
      • противосудорожные препараты;
      • противораковое средство «Метротрексат»;
      • препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
      • синтетические гормоны коры надпочечников;
      • транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
    8. Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
    9. Ожирение.
    10. Возраст старше 35 лет.
    11. Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
    12. Вибрация на производстве, где работает женщина.
    13. Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
    14. Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
    15. Мало- и многоводие.
    16. Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
    17. Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
    18. Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
    19. В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.

    Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:

    • Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
    • Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
    • Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
    • Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
    • Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.

    Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.

    Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.

    Как устроено нёбо и для чего оно нужно

    Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.

    Состоит нёбо из двух частей:

    • твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
    • мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.

    Как происходит формирование лица

    После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление. Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке. И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:

    • верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
    • нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
    • верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.

    Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.

    Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба. Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров. Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.

    Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них. Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот. Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.

    Расщелина нёба может быть:

    Вид Что означает Изображение
    Скрытая Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела
    Неполная Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое
    Полная Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия
    Сквозная

    Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы.

    Может быть одно- или двусторонней

    Симптомы волчьей пасти

    Если расщелина нёба у ребенка затрагивает только мягкое нёбо и не сопровождается заячьей губой, заболевание диагностируется не сразу. Обратить внимание можно только на то, что ребенок как-то странно ест: быстро устает сосать, периодически делает перерывы, может отказываться от еды.

    Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.

    Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.

    Деформация нёба вызывает также нарушение речи: звук, получаемый при вибрации голосовых связок, проникает не только в рот, но и в нос, приобретает гнусавый оттенок.

    Часто возникают отиты из-за того, что жидкость и еда попадают через расщелину нёба в слуховые трубы. Из-за хронических воспалений уха ухудшается слух вплоть до его полной потери. Выход есть – это установка на барабанной перепонке дренажных трубок, через которые жидкость будет выделяться наружу, а не застаиваться.

    Жидкость также может попадать и в пазухи носа, что приводит к развитию гайморита.

    Из-за дефекта нёба затрудняется сосание. В результате ребенок недополучает питательных веществ и жидкости, что ведет к задержке его физического (в большей мере) и психического (в меньшей мере) развития. В дальнейшем деформация зубов и нарушения прикуса затрудняет процесс жевания, что усугубляет ситуацию и приводит к развитию заболеваний внутренних органов. Это требует применения специальных приспособлений для кормления, или установки временного «искусственного нёба» — обтуратора.

    Возникают и проблемы непосредственно с зубами: их часто поражает кариес.

    Расщелина нёба, нескорректированная в раннем детском возрасте, приводит к появлению у ребенка социально-психологических проблем – тех, которые касаются внешнего вида. Это влияет на формирование чувства собственного достоинства, поведения и социальных навыков. Особенно это актуально у девочек, даже маленьких – возраста 3-5 лет. Согласно опросу таких детей, они ощущали печаль, гнев, страх или отчуждение от своих сверстников. В подростковом возрасте мальчики становятся агрессивными, испытывают тревогу или депрессию. Страдает социальная жизнь и у девочек, которые становятся замкнутыми и могут совершить много ошибок по отношению к противоположному полу.

    Определить наличие волчьей пасти можно во внутриутробном периоде, но на таком сроке беременности (16-24 неделя), когда аборт может быть выполнен только по строгим показаниям, например, если кроме расщелины нёба имеются другие пороки развития, опасные или несовместимые с жизнью плода (это устанавливает специально собранный консилиум). Кроме того, ни один врач-сонолог (тот, кто делает УЗИ), даже при обследовании нёба в допплеровском режиме, не поручится за точность диагноза «волчья пасть». Этот диагноз устанавливают только после рождения ребенка – на основании осмотра полости рта.

    Если у данной супружеской пары уже рождался ребенок с расщелиной нёба или губы, рекомендуется перед планированием следующее беременности обратиться для медико-генетического консультирования.

    Единственное лечение волчьей пасти – это операция. Но до года она может выполняться, только если имеется дефект только мягкого нёба (операция называется велопластикой): сшивание твердого нёба повлечет за собой остановку его развития, в результате разовьются деформации черепа.

    В любом случае, до проведения оперативного вмешательства нужна подготовка ребенка – чтобы он смог набрать вес, получить питательные вещества, не заболел. Для этого нужно пройти несколько этапов.

    Она заключается в:

    • психотерапевтической помощи родителям ребенка;
    • организации правильного кормления;
    • профилактике простудных болезней;
    • предупреждении заболеваний уха;
    • стоматологической и логопедической помощи.

    Психотерапия для родителей

    Она проводится для родителей ребенка, которые зачастую винят себя в произошедшем. Врачи соответствующей специальности беседуют с родителями, объясняя, что подобный дефект хорошо корректируется с помощью операции. Если есть необходимость, они прибегают к различным психотерапевтическим техникам.

    Организация кормления

    Очень важно, чтобы еда и питье не попадали в нос. Для этого принимают меры, соответствующие степени дефекта. Так, при небольших дефектах могут применяться или особые накладки на соски груди, или специальные соски, которые надеваются на бутылку (желательно все равно кормить ребенка сцеженным молоком матери, которое содержит в разы больше питательных веществ, чем смеси) и будут прикрывать расщелину нёба.

    В случае больших дефектов применяют зонд – трубку, которую вводят в нос, и которая будет достигать желудка. Такой зонд устанавливается только в больнице, им учат пользоваться. Раз в 3 недели зонд нужно переставлять, чтобы уменьшить риск связанных с ним осложнений. По возможности скорее таким детям нужно устанавливать обтуратор – пластинку, которая будет прикрывать дефект.

    Профилактика простуд и заболеваний ЛОР-органов

    Пока не станет возможной проведение операции, ребенок с расщелиной нёба:

    • должен ежемесячно посещать ЛОР-врача каждый месяц при отсутствии жалоб. При наличии выделений из носа, ушей, повышении температуры тела – срочно обращайтесь к этому же врачу;
    • не должен ходить в сад при малейших признаках ОРВИ;
    • проходить закаливающие процедуры;
    • на плановые осмотры, особенно в холодное время года, приходить в маске;
    • следить за чистотой носа малыша – чтоб там не оставалось остатков пищи.

    В некоторых случаях ЛОР-врач может порекомендовать установку специальной трубочки, которая будет предупреждать инфекции среднего уха.

    Стоматологический уход

    Детям с расщеплением нёба нужно начинать чистить зубы с момента их появления, используя специальную силиконовую щеточку на палец. В год нужно посетить стоматолога, при необходимости – провести ортодонтическую коррекцию с помощью пластинок, брекетов или других приспособлений, которые посоветует врач-ортодонт.

    Занятия с логопедом

    С двух лет детям с расщеплением нёба нужны периодические занятия логопедом, чтобы научиться правильному произношению звуков и дыханию. По рекомендации логопеда дома с ребенком занимаются родители.

    Операция

    Вид вмешательства определяется видом дефекта. Обычно при волчьей пасти применяются 2 вида операции: велопластика (сшивание мягкого нёба) и уранопластика (устранение дефекта твердого нёба).

    Ее рекомендуют выполнять с 8 месяцев жизни ребенка (можно делать в период от 1 до 2 лет), пока он еще не пытается толком говорить: более позднее проведение операции может привести к появлению дефектов речи. Она позволяет восстановить глотание и дыхание ребенка.

    Заключается операция в ушивании дефекта мягкого нёба предварительно заготовленными треугольными тканями, взятыми со слизистой оболочки ротовой полости.

    Это вмешательство считается не очень травматичным, поэтому уже через 2-3 дня можно вместо зондового питания вводить питание обычным способом. Когда это удастся, зонд удаляют, а ребенка выписывают.

    Цель такой операции – удлинить мягкое нёбо и сузить средний отдел глотки. Если дефект большой, вмешательство проводится в несколько этапов. Первый этап может быть проведен в 6 месяцев. Дополнительные вмешательства проводится от 2 до 4 лет.

    При несквозных расщелинах первый этап выполняется в 3-5 лет. При сквозных односторонних дефектах вмешательство выполняется в 5-6 лет. Если дефект двусторонний, обычно нужно 2 этапа с разницей в полгода.

    Оптимально проведение вмешательств до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет могут проводиться косметологические операции и косметические манипуляции (например, удаление шрамов лазером). Бывает, что полное устранение расщелины нёба завершается только к 18 годам.

    Уранопластика состоит из таких этапов:

    • разрезы с двух сторон от расщелины с отслоением слизистой оболочки;
    • наносится Z-образный разрез, с его помощью разрезы соединяются – дефект закрывается;
    • отсечение слизистой носовой полости от твердого нёба с перемещением ее назад;
    • расслоение мышечной ткани с боков глотки и перемещение ее в средину;
    • наложение швов на слизистую оболочку носа, потом – на мышцы и слизистую оболочку носа;
    • наложение швов на участки твердого нёба;
    • обработка нёба антисептиком;
    • наложение пластинки на нёба для защиты от инфицирования. Пластинка крепится повязкой, которая фиксируется на голове оперируемого.

    После операции

    После того, как проведен этап операции, ребенок некоторое время (в среднем, около 3 недель) находится в стационаре. Первые 2-3 суток нужно соблюдать постельный режим, и около 10 суток соблюдать молчание. Также вводят обезболивающие препараты, антибиотики, каждые 2-3 дня проводят перевязки, следят за тем, чтобы не происходило скопления слизи, слюны и крови в области нёба (чтобы потом не произошло его нагноения).

    С 5 суток назначают выполнение массажа шва обработанным антисептиком: указательным пальцем родителя или самого ребенка поглаживают и растирают, потом выполняют зигзагообразные движения по слизистым оболочкам в том месте, где твердое нёбо соединяется с мягким. Также необходимо будет выполнять некоторые упражнения, направленные на обеспечение анатомических условий для развития речи. Такую гимнастику выполнять больно, поэтому родители должны следить за правильностью и регулярностью ее выполнения.

    После выписки домой родителям нужно обратиться в поликлинику, где назначат реабилитационные мероприятия:

    • занятия с логопедом, включающие улучшение артикуляции, разработку мягкого нёба, обучение дыхания носом;
    • выполнение специальных упражнений;
    • логопедический массаж;
    • физиопроцедуры;
    • кормление с помощью ортодонтической соски с разрезом.

    Оценить, как будет выглядеть волчья пасть до и после операции можно только спустя 3-4 недели, когда спадет отек с реконструируемых тканей. Шрам на лице будет уменьшаться еще в течение 2-3 месяцев, а впоследствии его можно будет откорректировать лазером.

    Осложнение операций

    Могут произойти такие ситуации как осложнения операции:

    1. расхождение швов;
    2. некроз лоскутов;
    3. формирование грубых или келоидных рубцов;
    4. малоподвижность мягкого нёба;
    5. укорочение мягкого нёба.

    Противопоказания к операции

    И уранопластика, и велопластика противопоказаны при:

    • врожденных пороках сердца – до их коррекции;
    • других тяжелых пороках внутренних органов;
    • анемии;
    • пневмонии.

    Кривега Мария Салаватовна врач-реаниматолог

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *