Дисплазия соединительной ткани у детей

Соединительная ткань – основа организма человека. Из нее состоит «каркас» и «покровы» тела. Соединительная ткань присутствует сразу в нескольких состояниях: твердом (костная), гелеобразном (хрящевая), волокнистом (связки) и жидком (кровь и лимфа). В каждом органе и системе она составляет от 60 до 90% от их массы. Если структура и состав этой ткани нарушается, то страдает весь организм (полиорганная патология). Одной из аномалий состояния ткани является дисплазия.

Что такое дисплазия соединительной ткани можно представить, если вспомнить повесть Д.В. Григоровича «Гуттаперчевый мальчик». Ребенок с такой аномалией отличается от сверстников по внешнему виду, физическому развитию. Он частый посетитель медицинских учреждений и у педиатра заведена на него очень толстая амбулаторная карта. Дисплазия соединительной ткани у ребенка проявляется постепенно, в течение всей жизни и часто врачи длительное время не могут установить истинную причину заболеваний.

Содержание

Вся причина в белке. Гуттаперчевые дети.

Дисплазия соединительной ткани – это генетически обусловленное состояние, которое характеризуется дефектами волокнистой структуры и основного вещества. Состояние не является отдельным заболеванием и не вписано в МКБ-10. Дисплазия (от греч. δυσ — нарушение + πλάθω — образую) приводит к деформации формы и структуры органов и систем, имеет:

  • проградиентное развитие (с течением времени количество и выраженность симптомов нарастает);
  • разнообразие клинических проявлений;
  • аномальную реакцию на действие и распределение лекарственных препаратов.

Все перечисленные факторы затрудняют диагностику и лечение аномалии. Поэтому сегодня синдром дисплазии соединительной ткани детей является проблемой, в решении которой участвуют специалисты различных областей медицины и ученые – физиологи, генетики, гистологи, биохимики.

Соединительная ткань представляет собой определенным образом организованную жестко-эластичную «сеть» из клеток волокон коллагена с включением в нее структурных белков, белково-углеродных комплексов и массы разнородных специфических клеток. Благодаря такой организации ткань выполняет сразу несколько функций в организме:

  • опорную;
  • защитную;
  • транспортную;
  • соединительную/разграничительную.

При дисплазии нарушается синтез и пространственная организация главного белка соединительной ткани – клеток коллагена. Из-за мутации генов в клетках, кодирующих его синтез и построение многомерной структуры, а также генетических нарушений структур, содержащих информацию о специальных ферментах и их «веществах-помощниках» – кофакторах, происходит ослабление механической прочности ткани и нарушение ее эластичных свойств.

Процесс нарушения функций растянут во времени. Поэтому признаки дисплазии соединительной ткани детей проявляются в разном возрасте. Некоторые признаки появляются на первом году жизни, а другие, например, торако-диафрагмальный синдром, в младшем школьном возрасте и в пубертате. Максимальная выраженность синдрома приходится на возраст 14-18 лет, что связанно с бурным ростом и половым созреванием подростков.

Дети с дисплазией соединительной ткани, например костно-мышечной системы имеют специфический внешний вид – вогнутую в виде воронки грудную клетку, «гуттаперчевые» суставы, астеническое строение тела. В раннем возрасте им могут ставить диагноз: рахит, синдром патологии стопы (продольное плоскостопие) или дисплазия тазобедренных суставов. У детей старшего возраста диагнозы не менее разнообразны – от варикоцеле до варикоза и заболеваний ЖКТ. И только у незначительного (менее 3-4%) количества детей специалисты смогли поставить верный диагноз. Почему так происходит?

В каких система организма проявляется и как

Дисплазия соединительной ткани, диагностика которой, как стало понятно из приведенных выше фактов, затруднена отсутствием специфических методов исследования, проявляется разнообразными симптомами. Так как соединительная ткань присутствует в организме повсеместно – она входит в состав кожи, костей, хрящей, стенок сосудов, стромы внутренних органов то заболевание носит полисистемный и полисиндромный характер. Признаки будут зависеть от:

  • вида аномальной ткани – плотной или рыхлой;
  • количества и качества мутаций;
  • характера и выраженности нарушения синтеза коллагеновых волокон (фибриллогенеза).

Заболевание подразделяют на:

  • дифференцированную (генерализованную) (ДСТ) – к ней относятся синдромы Марфана и Элерса-Данло, синдром Стиклера, синдром несовершенного онтогенеза;
  • недифференцированную (НДСТ) – этот диагноз ставят в случае, если признаки аномалии не укладываются ни в один из перечисленных выше дифференцированных синдромов.

Признаки дифференцированной патологии подразделяют на группы в зависимости от локализации проблемы:

  • астенический;
  • вертеброгенный;
  • клапанный;
  • торакодиафрагмальный;
  • аритмический;
  • сосудистый;
  • бронхолегочный;
  • висцеральный;
  • синдром гипермобильности суставов;
  • синдром патологии органа зрения;
  • деформация стопы (плоскостопие) и др.

Пример гипермобильности суставов кисти у детей с ДСТ.

Наибольшей частотой встречаемости (в 57-94% случаев) отличается дисплазия соединительной ткани скелета. Признаки заболеваний по группам следующие:

  1. Костной системы – деформация грудной клетки (у 33% детей младшего школьного возраста и 79% подростков) и деформация позвоночника, плоскостопие (у 25% детей и 73% подростков), гипермобильность суставов (у 24% детей и 90% подростков), ювенильный остеохондроз. Гипермобильность суставов, в свою очередь, проявляется вывихом и подвывихом суставов, их нестабильностью, травматическими синовитами, артритами и остеоартрозом. Дисплазия соединительной ткани позвоночника проявляется у ребенка дошкольного и младшего школьного возраста в виде нестабильности позвонков шейного отдела, грыж Шморля, межпозвонковых грыж, вывихов и подвывихов позвонков.
  2. Проблемы мышечной системы проявляются мышечной гипотрофией и атонией, абдоминальными грыжами, мышечным диастазом в области брюшины.
  3. Проблемы кожи и подкожной жировой клетчатки встречается в виде гиперэластичности кожи, растяжек (стрий), гемангиом.
  4. Нарушение состояния сердечной и сосудистой системы чаще всего проявляется в виде пролапсов митрального клапана (3-10%) и ложных ходов левого желудочка, кардиалгий, метаболических кардиомиопатий, аритмий сердца. С возрастом у ребенка дисплазия соединительной ткани сердца прогрессирует до сердечной недостаточности, аортального стеноза. У подростков и женщин в период беременности отмечаются сосудистые синдромы – варикозное расширение вен конечностей и органов малого таза, варикоцеле, геморрой. Пациенты с ДСТ предъявляют жалобы на перебои в работе сердца (42%), а у 97% эти жалобы подтверждаются данными исследований.
  5. Заболевания ЖКТ встречаются у 98% детей в виде дискинезии желчевыводящих путей, рефлюксов: дуоденогастрального рефлюкса и гастроэзофагеального рефлюкса, гастроптоза, дивертикулов пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
  6. Деформации и нарушения мочевыделительной системы проявляются как нефроптоз (9,1-20% случаев), аномалии строения почек (в 11,6% случаев), пузырно-мочеточниковые рефлюксы, хронический пиелонефрит, хронический цистит.
  7. Офтальмологические нарушения на фоне ДСТ имеют признаки миопии различной степени тяжести, астигматизма, гиперметропии, вывиха и подвывиха хрусталика.
  8. Дефекты нервной системы встречаются у 68-87% детей и причины их развития в сбое иннервации органов – синдромах вегетососудистой дистонии и цереброваскулярных нарушений.

У ребенка с ДСТ часто встречаются болезни иммунного и аутоиммунного генеза, аллергии. А болезни бронхолегочной системы встречаются гораздо реже.

Ребенок с ДСТ не просто «резиновый» человечек. Развитие патологических изменений соединительной ткани приводит к множеству заболеваний. Болезни сердца, почек и других органов, могут привести к синдрому внезапной смерти, тяжелой инвалидности.

С другой стороны, специалисты отмечают особенности психоэмоционального развития детей с ДСТ. Ребенок с такой патологией:

  • эмоционально устойчив;
  • стрессоустойчив;
  • обладает более высоким уровнем контроля;
  • более открыт;
  • способен принимать взвешенные решения;
  • обладает высокой обучаемостью.

Ученые считают, что все эти качества являются для ребенка компенсаторными в противовес ограничениям, связанным с ДСТ.

Для выявления недифференцированной ДСТ применяют комплексные исследования:

  • клинические;
  • генеалогические и генетические;
  • лабораторно-инструментальные.

Специфический анализ на дисплазию соединительной ткани отсутствует. Поэтому специалисты проводят обследование родственников ребенка, чтобы подтвердить наследственную природу проблемы, выявить тенденции развития аномалии в семье. Молекулярно-генетические исследования не проводятся – они дорогостоящие и не доступны большинству диагностических центров.

Подтвердить недифференцированную ДСТ у ребенка можно с помощью биохимических тестов. В крови и моче выявляют продукты деструкции коллагена, в том числе уровень свободного гидроксипролина.

Существуют специальные таблицы, по которым врач делает заключение на основании внешних висцеральных маркеров. К внешним висцеральным маркерам относят некоторые виды дисморфий (малых нарушений):

  • гипер-и гипотелоризм;
  • голубоватый цвет склеры глаз;
  • нарушения зубного ряда – неправильный прикус, кривые зубы;
  • деформация раковины уха;
  • изогнутые мизинцы;
  • приросшая мочка уха.

У большинства детей с ДСТ имеются общие внешние признаки:

  • светлые или рыжие волосы;
  • широкая переносица;
  • сросшиеся брови.

У ребенка с ДСТ высок риск развития остеопороза. Для подтверждения наличия проблемы специалисты назначают денситометрию. Для подтверждения проблем с костной системой назначают рентген. Для исследования дефектов сосудов проводят:

  • ангиографию;
  • допплеровское УЗИ;
  • УЗИ внутренней поверхности сосудов;
  • МРТ;
  • КТ;
  • реография.

Также УЗИ применяют для обследования состояния сердца. Также ребенку могут быть назначены:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • коронарография для исследования аорты сердца;
  • фонокардиографию и др.

На УЗИ можно понять причину нарушений функции аортального и митрального клапанов, проблемы со структурными компонентами сердца. Признаки проблем с опорно-двигательной системой ортопед выявляет с помощью лучевых методов исследования, различных провокационных, нагрузочных тестов.

В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» ортопед назначает ребенку собственные тесты для подтверждения плоскостопия. Невропатолог исследует позвоночник, мышечные отклонения. Нефропатолог устанавливает причины сбоя работы почек, дерматолог – проблемы с кожей и подкожной клетчаткой. Затрудняет диагностику тот факт, что причины заболеваний ребенка ищут узкие специалисты. Они обнаруживают симптомы болезней своего профиля, назначают их лечение, не углубляясь в истинные причины проблемы.

Виды лечения дисплазии соединительной ткани

Только недавно педиатры стали изучать лечение сочетанных (коморбидных) заболеваний у детей. Так как дисплазия является врожденной проблемой и ребенок наблюдается в обычной детской поликлинике, то для профилактики развития сочетанных патологий необходимо диспансерное наблюдение за такими детками с самого рождения по специальной программе.

Немедикаментозная терапия ДСТ в клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» включает:

  • чередование сна и бодрствования в соответствии с возрастными нормами;
  • ЛФК;
  • кинезиотерапию;
  • массаж;
  • физиотерапию;
  • психотерапию;
  • использование ортопедических пособий.

Диета при дисплазии соединительной ткани должна состоять из продуктов с высоким содержанием белков, витаминов (К, D3, омега 3 и 6), микроэлементов – строительного «материала» для мышц, костей и других тканей организма.

Методы лечения ДСТ.

Особое внимание специалисты советуют уделить уровню магния, который необходим для синтеза коллагена. Его значение подтверждает тот факт, что у 47-72% пациентов с ДСТ обнаруживается дефицит магния в биологических субстратах. Также они установили, что дефицит коллагена можно компенсировать, тренируя мышцы.

Для коррекции нарушений, которые вызывает дисплазия соединительной ткани, лечение должно включать медикаментозную терапию. Она направлена на:

  • активизацию синтеза коллагена;
  • поддержание метаболизма нутриентов.

Симптоматическое лечение решает проблемы болевого синдрома, нарушения венозного оттока, психоэмоциональных нарушений. В случаях тяжелых патологий сердца, позвоночника, суставов может потребоваться оперативное лечение.

Дисплазия соединительной ткани, инвалидность, при неадекватном лечении которой очень вероятна, требует высокого профессионализма, знаний от врачей разных специальностей и, в первую очередь, от педиатров.

Профилактика и спорт

Спорт при дисплазии соединительной ткани у детей является важной составляющей лечения. Ребенку с ДСТ показаны гимнастика, занятия плаваньем, бегом, танцами. Необходимо нагружать все группы мышц. Но гиперподвижность суставов, ломкость костей накладывают определенные ограничения на виды физической активности. Таким детям нельзя перегружать позвоночник, суставы, связки, чтобы не вызывать их деформацию. Они не должны заниматься высокоэнергетическими и травмоопасными видами спорта, участвовать в соревнованиях. Прежде чем записать ребенка в секцию стоит проконсультироваться с его лечащим врачом.

Ребенок с ДСТ должен развивать мышечную систему всего организма. В этом ему помогут специальные упражнения для глаз, дыхательная гимнастика. Тонизировать внутренние органы поможет мануальный терапевт. В клинике Мануальной Медицины «Galia Ignatieva M.D» специальные мануальные техники, массаж, кинезиотерапия помогут скорректировать патологии костно-мышечной системы, включить внутренние резервы организма.

Дисплазия соединительной ткани, продолжительность жизни при которой зависит от эффективности лечения, влияет, в первую очередь, на качество жизни. Мнения о том, сокращает ли ДСТ срок жизни человека, расходятся. В некоторых источниках нижний предел указан 40-45 лет. В других отмечается, что дисплазия при правильном лечении не влияет на продолжительность жизни человека. ДСТ продолжает преподносить исследователям все новые загадки, решение которых является первоочередной проблемой педиатрии.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка

Ребенок часто болеет, лечится у врачей разных специальностей и все находят патологию. Необходима консультация генетика. Дисплазия соединительной ткани у детей, распространенное заболевание, болеют 50% школьников. Причины, диагностика, лечение, недостаточно изучены. Многие врачи считают, что патология возникает еще в эмбриональном развитии.

Причины заболевания

Синдром дисплазии соединительной ткани — повреждение структуры, расстройство работы органов и систем организма из-за генетически обусловленного неправильного синтеза белков. Заболевание начинается во внутриутробном периоде, является следствием следующих вредных воздействий на организм беременной женщины:

  • Работа, связанная с любым видом излучений.
  • Курение, употребление алкоголя.
  • Пищевые продукты с различными химическими добавками.
  • Лекарственные препараты, косметические средства, действие которых на беременных не изучено.
  • Плохая экология.
  • Различные заболевания в период беременности.

Виды дисплазии соединительной ткани у детей

Хорошо изученная изолированная патология, с четко очерченной клинической картиной, известными генными дефектами, проверенными методами лечения, составляет группу дифференцированных дисплазий. Эти заболевания встречаются редко, хорошо диагностируются генетическими методами. Сочетания симптомов и синдромов с неопределенным механизмом повреждения гена, отсутствием единой клинической картины — недифференцированная дисплазия. Встречается гораздо чаще, диагностика сложная из-за большого количества симптомов.

Дифференцированная дисплазия

Заболевания с изученным механизмом развития, клиникой, методами диагностики, лечения. К ним относятся:

Для синдрома Марфана характерно наличие длинных пальцев на руках больного.

  • Синдром Марфана. Характерны высокий рост, длинные пальцы, нарушения зрения и сердечно-сосудистой системы.
  • Болезнь Э́лерса — Данло́са. Поражает кожу, суставы, мелкие сосуды.
  • Синдром Стиклера. Вызывает заболевание глаз, суставов, мышечной ткани.
  • Несовершенный остеогенез, повышенная ломкость костей.

Системная патология соединительной ткани, генные дефекты которой плохо изучены, лечение проводят специалисты разных медицинских специальностей, с учетом локализации патологии. Основные синдромы:

  • астенический — мышечная слабость, утомляемость, депрессия;
  • малые аномалии сердца — порок митрального клапана, аритмия;
  • торакальный — килевидная, воронкообразная грудь, искривления позвоночника;
  • гипермобильность суставов — патологическая подвижность костных сочленений.

Симптомы дисплазии

Наличие соединительной ткани во всех органах обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений заболевания. Жалобы больных носят общий характер, не являются специфичными для дисплазии, в том числе слабость, утомляемость, головные боли. Обследование начинают с измерения роста, длины конечностей. Проводят клинические тесты:

При проведении теста большой палец легко выходит за пределы ладони при его размещении поперек нее.

  • Большой палец кисти укладывается поперек ладони, при этом ноготь выступает за ее край.
  • Мизинец легко сгибается на 90 градусов в сторону предплечья.
  • Пациент при фиксированных стопах достает пол всей плоскостью ладоней, не сгибая коленей.
  • Первым и пятым пальцами ребенок обхватывает запястье другой руки.

Ценную информацию получают при осмотре пациента. При этом педиатр уже при первом обследовании выявляет:

  • астенический тип телосложения;
  • килевидную деформацию грудной клетки;
  • искривление позвоночника;
  • вдавление грудины — «грудь сапожника»;
  • седловидный нос;
  • изменение формы черепа:
  • плоскостопие;
  • косолапость;
  • патологию мышечной системы — атрофию, расхождение прямых мышц живота.

Способы диагностики

Дисплазия соединительной ткани не только заболевание, это реакция организма на действие неблагоприятных факторов внешней среды.

Важное значение для диагностики наследственных заболеваний и дисплазии имеет метод генеалогического анализа — выявление у родственников признаков патологии. Лабораторный метод позволяет определить наличие и количество продуктов распада коллагена в моче. Эти показатели достаточно информативны при диагностике дисплазии соединительной ткани. Инструментальные методы применяют для обследования органов и систем организма:

  • Лучевые методы, рентгенографию, компьютерную томографию для выявления патологии костно-уставной системы.
  • УЗИ используют для исследования внутренних органов, заболеваний мягких тканей.
  • Эндоскопические методы, в том числе бронхоскопию, гастроскопию, цистоскопию применяют для обследования дыхательной, пищеварительной, мочеполовой систем организма.

Дополняют клиническую картину исследования врачей других медицинских специальностей. Офтальмолог находит у ребенка близорукость, астигматизм, пульмонолог — частые бронхиты и пневмонии, уролог — «блуждающую» почку. Наиболее серьезные, опасные для жизни изменения, которые служат причиной внезапной смерти, выявляет кардиолог — порок митрального клапана, стеноз устья аорты, аритмия.

Лечение дисплазии

Терапия должна включать особый режим дня, диетическое питание, спорт, лечебную физкультуру. Лечение соединительнотканной дисплазии лекарственными средствами предусматривает применение:

Для лечения заболевания назначается Остеогенон.

  • стимуляторов образования коллагена — «Витамин С», «Кальцитрин», «Солкосерил»;
  • хондропротекторы «Терафлекс», «Артра», «Дона»;
  • минеральные комплексы — «Кальций-Д3 Никомед», «Остеогенон», «Витрум»;
  • препараты, содержащие аминокислоты — «Лецитин», «Элькар».

Родители должны понимать, что патология связана с генетической особенностью организма, поэтому терапия бессильна. Однако, если своевременно начать лечить недуг и выполнять рекомендации врача, можно затормозить и даже остановить развитие синдрома. Независимо от того, какая форма заболевания у ребенка, противопоказаны контактные, тяжелые виды спорта и психологические нагрузки.

Синдром дисплазии соединительной ткани: симптомы у детей, классификация и лечение

Дисплазия соединительной ткани у ребенка — наследственное заболевание, для которого характерно нарушение синтеза белка коллагена или фибриллина. Болезнь может проявляться в виде физических дефектов и нарушений со стороны внутренних органов и систем организма – мочеполовой, дыхательной, пищеварительной и нервной.

О дисплазии и ее причинах

Соединительная ткань (СТ) присутствует во всех органах человеческого тела, но большее ее количество сосредоточено в опорно-двигательном аппарате. Она обеспечивает нормальную подвижность суставов. В ее состав входят:

  • разные виды белка – коллаген, эластин, фибриллин и др.;
  • клетки;
  • межклеточная жидкость.

Соединительная ткань имеет различную структуру и плотность, это зависит от того, в каком органе она находится. Плотность придает коллаген, а эластин делает ткани рыхлыми. За процесс синтеза белка отвечают гены. Когда происходит нарушение на генном уровне, мутация, коллагеновые и эластиновые цепочки формируются неправильно – их длина уменьшается или увеличивается. Это приводит к ухудшению свойств соединительной ткани. В итоге она теряет часть своих свойств и уже не может обеспечивать нормальную работу суставов.

Итак, дисплазия соединительной ткани является генетическим заболеванием, обусловленным негативным воздействием различных факторов на развивающийся в утробе плод. К причинам возникновения мутаций относят:

  • экологическую обстановку;
  • вредные привычки матери;
  • погрешности в питании при беременности;
  • отравление химическими веществами, интоксикация;
  • стресс;
  • недостаток магния в организме беременной;
  • токсикоз.

Классификация заболевания

Такие патологии выявляют при помощи генетических исследований. Нарушение чаще затрагивает один или несколько органов. Заболевание представляет опасность для жизни детей. По статистике, подобные генетические мутации встречаются нечасто.

Недифференцированная ДСТ у детей – распространенное явление. Выявить такую патологию сложнее, так как изменениям подвержена СТ всего тела, а отнести болезнь при этом к одному из перечисленных выше синдромов невозможно. У пациентов наблюдаются нарушения сразу в нескольких органах и системах организма:

Чтобы подтвердить диагноз недифференцированной ДСТ у человека, нужно выяснить, не относятся ли симптомы и жалобы пациента к какому-либо синдрому, вызванному генными мутациями. В группе риска находятся дети и молодые женщины в возрасте до 35 лет.

Симптоматика дисплазии соединительной ткани у детей

ДСТ имеет столько разных проявлений, что их нередко связывают с другими заболеваниями, если рассматривают поодиночке. Только комплексное исследование проявлений недуга поможет распознать истинную причину плохого самочувствия у ребенка. Симптомы болезни делятся на 2 типа: фенотипические и висцеральные.

Фенотипические симптомы

К таким проявлениям относятся видимые, внешние нарушения. Обнаружив у ребенка несколько признаков заболевания, надо обратиться в больницу и попросить об обследовании с целью исключения ДСТ. К фенотипическим симптомам относятся:

  • изменения в строении скелета – удлиненные пальцы, стопы (видно на фото);
  • деформация грудной клетки (рекомендуем прочитать: виды деформации грудной клетки у ребенка и способы лечения);
  • гипермобильные суставы (ребенок способен выгнуть колени или локти в обратную сторону);
  • ранний варикоз;
  • патологии глаз, например, миопия, голубые склеры;
  • асимметрия лица, неправильное формирование прикуса;
  • прямая спина, искривление позвоночника;
  • вальгусная или варусная деформация стоп (рекомендуем прочитать: какие упражнения выполнять в домашних условиях при вальгусной деформации стопы у детей?);
  • сухость кожных покровов, пигментные пятна;
  • появление сосудистых сеточек на коже.

Больной ребенок может жаловаться на возникновение болезненных ощущений при оттягивании кожи. Иммунитет у пациентов, которые страдают от ДСТ, низкий. Частые простудные заболевания у них нередко переходят в пневмонию и бронхит.

Висцеральные симптомы

К висцеральным симптомам относятся те, которые невозможно сразу заметить, то есть, они никак не проявляются внешне. В этом и кроется опасность – вовремя не обнаруженная болезнь способна вызвать необратимые изменения в органах и системах. К висцеральным симптомам дисплазии соединительной ткани относятся:

  • сонливость;
  • головная боль;
  • возбудимость, чрезмерная тревожность;
  • нарушения сна;
  • нарушения со стороны пищеварительной системы – запоры, метеоризм;
  • пониженное артериальное давление;
  • сложности с поднятием тяжелых предметов;
  • проблемы в мочеполовой сфере – недержание мочи, нефтопроз.

Наблюдая такие симптомы у ребенка, мамы обращаются к разным врачам – окулисту, невропатологу, педиатру, отоларингологу, а если болит сердце, то к кардиологу. Каждый специалист лечит по-своему, не принимая во внимание симптомы, не относящиеся к его области. В этом и заключается проблема — болезнь продолжает прогрессировать, оставаясь невыявленной. Обнаружение нарушений в разных системах организма должно навести на мысль о дисплазии.

Методы диагностики

Диагноз ДСТ ставится на основе комплексного обследования ребенка. Врач изучает анамнез пациента, после чего проводит осмотр. Он оценивает степень подвижности суставов, ориентируясь на шкалу Бейтона, снимает замеры обхвата груди, головы, длины стопы и конечностей.

Педиатр должен взаимодействовать с узкими специалистами – кардиологом, пульмонологом, гастроэнтерологом, ортопедом и невропатологом при постановке диагноза. Если результаты исследования подтвердят дисплазию соединительной ткани, будет назначена соответствующая терапия.

Лечение заболевания

Детей с диагнозом ДСТ лечат комплексно. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с целью обогащения рациона белковой пищей. Из меню исключают жареную, жирную пищу, соления; сладости детям разрешается употреблять умеренно. В рацион вводят:

  • рыбу;
  • сыр;
  • орехи;
  • нежирное мясо;
  • фрукты, овощи, сухофрукты;
  • наваристые бульоны.

Соблюдение дневного режима – это обязательный пункт в лечении. Спать надо 8-9 часов в сутки.

Терапия включает и занятия гимнастикой. Больному рекомендуют заняться плаванием, настольным теннисом или бадминтоном. Тяжелая атлетика, растяжка, бокс – неподходящие виды спорта.

Кроме того, ребенку назначают физиопроцедуры. К ним относятся:

  • грязевые, сероводородные, йодобромные ванны;
  • УФО;
  • посещение солевой комнаты;
  • лечебный массаж;
  • иглорефлексотерапия.

Лечение дисплазии соединительной ткани включает в себя и прием медикаментов. Они способствуют лучшей выработке коллагена, стимулируют обменные процессы, укрепляют иммунитет больного. Список препаратов:

  • Румалон;
  • Хондротинсульфат;
  • витамин С;
  • препараты магния;
  • Остеогенон;
  • Глицин;
  • Лецитин.

Отдельным больным рекомендуют ношение бандажа или стелек с супинатором. В подростковом возрасте ребенку нужна помощь психолога, ведь дети постоянно испытывают стресс. Родителям важно оказывать им поддержку. В некоторых случаях может понадобится хирургическое вмешательство, когда значительным изменениям подверглись сосуды, а также при вывихе бедра.

Дисплазия соединительной ткани – не приговор. С таким диагнозом дети живут обычной жизнью, но требуется постоянно прилагать усилия, чтобы болезнь не прогрессировала. Важно ежегодно проходить обследование и выполнять все предписания врача, проходить лечение в санатории.

Суть патологии

Соединительнотканная дисплазия у детей не является самостоятельной патологией – это комплекс врожденных нарушений, возникающих во внутриутробном периоде. Соединительная ткань имеется практически во всех органах человеческого тела. Наибольшее значение она имеет в построении скелета, обеспечении двигательной функции. Состоит соединительная ткань в основном из белка коллагена.

Дисплазия возникает в том случае, если происходит генетический сбой при формировании коллагеновых волокон. В результате соединительная ткань теряет свою эластичность и растяжимость.

Частота заболеваемости дисплазией варьирует в пределах 6-9% среди всех новорожденных детей.

По МКБ 10 болезнь имеет обозначение М35.7.

ДСТ у ребенка является мультифакторным заболеванием. Это означает, что для его возникновения на организм должно воздействовать несколько причин одновременно. К основным предрасполагающим факторам относят:

  • Вредные привычки матери во время беременности;
  • Плохое питание;
  • Неблагоприятная экологическая обстановка;
  • Тяжелое течение гестоза беременной женщины;
  • Постоянные стрессы и физические нагрузки;
  • Некоторые инфекционные заболевания женщины во время беременности.

Большое значение имеет наследственный фактор.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Проблемы с развитием речи;
  • Головные боли;
  • Повышенная потливость;
  • Недержание мочи.
  • Врожденные пороки сердца;
  • Аневризма аорты;
  • Недоразвитие сосудов;
  • Лабильность артериального давления;
  • Сердечная недостаточность.
  • Постоянная одышка;
  • Бронхоэктатическая болезнь;
  • Плеврит;
  • Недоразвитие легких.
  • Искривление позвоночника;
  • Плоскостопие;
  • Деформация грудной клетки;
  • Врожденные и привычные вывихи;
  • Повышенная гибкость суставов;
  • Частые переломы.

  • Опущение почек;
  • Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
  • Недоразвитие мочеточников;
  • Недержание мочи;
  • Нарушения в развитии половых желез;
  • Нарушение развития матки и яичников.
  • Дисфункция кишечника;
  • Недоразвитие кишечника, пищевода.
  • Косоглазие;
  • Миопия;
  • Подвывих хрусталика;
  • Астигматизм;
  • Снижение слуха.
  • Высокий рост;
  • Длинные тонкие конечности;
  • Худоба;
  • Сухая и бледная кожа;
  • Крупные асимметричные ушные раковины;
  • Растяжки на коже.

Дисплазия мышечной ткани у детей приводит к развитию миастении – слабости мышц, при которой ребенок теряет возможность двигаться.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

  • Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
  • Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

При дисплазии коленного сустава развивается деформация коленной чашечки. Ребенок жалуется на боли при ходьбе, быструю утомляемость. Часто возникают вывихи и подвывихи сустава. При поражении голеностопного сустава развивается косолапость и плоскостопие. Ребенок часто подворачивает ноги при ходьбе.

Диагностика

Процесс диагностики дисплазии у детей достаточно сложный. Для постановки диагноза пользуются различными методами:

Эти методики позволяют оценить степень изменений соединительной ткани. Для подтверждения диагноза проводятся генетические исследования, выявляющие нарушения в формировании коллагена.

Лечение

Для лечения дисплазии соединительной ткани у детей используется комплексный подход. Возможности даже современной медицины не позволяют восстановить генетические нарушения, поэтому все лечение носит симптоматический характер.

Диета

Правильное питание имеет большое значение в лечении дисплазии соединительной ткани. Цель диеты – стимулировать выработку собственного коллагена, восполнять потребность организма в витаминах и минералах. По сути, это отвечает принципам здорового питания. В рацион должны входить:

  • Белки – мясо и рыба;
  • Углеводы – крупы, хлеб, макаронные изделия;
  • Витамины – фрукты, овощи, зелень;
  • Минералы – яйца, молочные продукты.

Высокое содержание коллагена имеется в желе, заливном, холодце.

Исключить из питания рекомендуется фаст-фуд, консервированную пищу, специи в большом количестве.

Лекарственные средства

Медикаментозная терапия направлена на устранение симптоматики заболевания, стимуляцию синтеза нормального коллагена. Известно, что дефицит магния приводит к снижению выработки коллагена у детей. Поэтому детям при дисплазии соединительной ткани обязательно назначают препараты магния и кальция – Магнерот, Кальцемин.

Для восполнения компонентов хрящевой ткани показаны препараты, содержащие глюкозамин и хондроитин. К ним относятся Артра, Терафлекс, Картифлекс.

Стимуляции собственного коллагена также способствуют аскорбиновая кислота, витамины А и Е.

Обязательным этапом лечения дисплазии у детей является гимнастика. Интенсивные физические нагрузки следует ограничить, так как у ребенка имеется повышенный риск развития переломов и вывихов. Курс лечебной гимнастики составляется специалистом, по мере роста ребенка и восстановления тканей его корректируют.

Массаж

Для восстановления эластичности тканей, укрепления мышечно-связочного аппарата проводят регулярный массаж конечностей. Используется как обычный классический массаж, так и различные нетрадиционные методики. Важно, чтобы массаж был ежедневным.

Физиопроцедуры проводят с учетом возраста ребенка:

  • УФО;
  • Электрофорез;
  • Аппликацции парафина и озокерита;
  • Магнитотерапия;
  • Диадинамические токи.

Наибольший эффект отмечается при курсовом проведении физиолечения.

Последствия

При несвоевременном и неадекватном лечении могут сформироваться необратимые нарушения в конечностях. Дисплазия суставов приводит к развитию контрактур, тяжелых артритов и артрозов. В данном случае лечение может быть только хирургическим.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка – сложное и малоизученное заболевание. Оно требует как можно более ранней диагностики и комплексного лечения.

Синдром дисплазии соединительной ткани у детей

Термином дисплазия соединительной ткани у детей обозначают целую группу патологических состояний, характеризующихся нарушением формирования и развития соединительной ткани. В основе дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лежит нарушение синтеза коллагена – белка, который является своего рода матрицей для образования более сложноорганизованных структур.

Эта ситуация приводит к тому, что формирующаяся, таким образом, соединительная ткань, не в состоянии выдержать необходимую механическую нагрузку. Статистика отмечает рост пациентов с ДСТ. По некоторым данным, этой патологией страдает от 30 до 50% школьников.

4. Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

СКВ заболевает в разных регионах
ежегодно 1 человек из 2000. «Пик”
заболеваемости приходится на 14 25 лет. СКВ чаще встречается
среди лиц черной расы,
пуэрториканцев, китайцев.
Системная склеродермия также
чаще встречается у лиц негроидной
расы по сравнению с белой.

5. Распространенность диффузных болезней соединительной ткани

Дерматомиозит наиболее часто
развивается в возрасте после 3 лет,
особенно в младшем школьном и
препубертатном периоде.
Частота узелкового полиартериита
у детей (по литературным данным)
– 11-22% от всех больных.

6. Этиология ДБСТ

Генетические факторы
Перенесенные инфекции, особенно
вирусные
Изменения реактивности организма
(наличие аллергического диатеза в
раннем возрасте, аллергических
реакций в анамнезе в ответ на
воздействие факторов внешней и
внутренней среды)

7. Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ

Ультрафиолетовое облучение
Переохлаждение
Воздействие бактериальной и
вирусной инфекции
Введение различных
лекарственных препаратов, вакцин
и сывороток

8. Патогенез ДБСТ

В основе лежит дисфункция Т- и Влимфоцитов, в результате происходит
неконтролируемая продукция множества
антител. При СКВ основная роль
принадлежит антителам к ДНК.
Антитела образуют с антигенами ЦИК,
которые повреждают органы и ткани. ЦИК
откладываются в субэндотелиальном
слое базальной мембраны сосудов многих
органов и вызывают воспалительную
реакцию, активируя комплемент,
миграцию нейтрофилов, высвобождая
кинины, простагландины и другие
повреждающие вещества.
Важным фактором локального и
общего патогенеза заболеваний
являются нарушения
микроциркуляции.
В патогенезе системной
склеродермии значительную роль
играют процессы усиленного
коллагено- и фиброзообразования
При дерматомиозите выявлен
цитотоксический эффект
лимфоцитов в отношении
мышечной ткани.

10. Клиническая картина ДБСТ

Клиническая картина ДБСТ
отличается значительным
полиморфизмом, однако можно
выделить общие синдромы,
характерные для этих заболеваний.
Это кожный синдром, суставной
синдром, поражение внутренних
органов.

11. Системная красная волчанка

Начало болезни нередко
характеризуется:
слабостью,
похуданием,
нарушением трофики,
повышением температуры тела.

12. Поражение кожи при СКВ

Наблюдается у 85-90% больных.
Проявляется эритемой с отеком,
инфильтрацией, гиперкератозом со
склонностью к образованию некрозов с
последующими пигментацией и
рубцеванием.
Патогномонична «бабочка” на лице в
области переносья и щек.
Нередко люпус-хейлит, разнообразные
изменения на слизистых.
Часты трофические нарушения: общая
сухость кожи, диффузное выпадение
волос, деформация и ломкость ногтей.
Характерна локализация кожных
изменений преимущественно на открытых
участках тела.

15. Суставной синдром

Артралгии встречаются почти у 100%
больных. Преобладает полиартралгия с
множественным поражением,
склонностью к миграции и
асимметричности.
Острый волчаночный артрит сходен по
клиническим проявлениям с
ревматическим артритом.
Клиника подострого волчаночного артрита
напоминает ревматоидный артрит.
Суставные явления претерпевают
обратное развитие в большинстве
случаев, вне зависимости от тяжести
заболевания и его продолжительности.
Суставной процесс может
сопровождаться поражением
сухожилий и сухожильных
влагалищ, но особенно часто мышц.
Наблюдаются боли в различных
мышечных группах, иногда очень
выраженные.
Мышцы при пальпации
болезненны, местами уплотнены,
отмечаются диффузная атрофия,
снижение мышечной силы, вплоть
до значительной миастении.

17. Плевро-легочные изменения

Развиваются у 40-80% детей.
Чаще это сухой или выпотной
плеврит.
Больных беспокоят боль в грудной
клетке, небольшой сухой кашель,
одышка.

18. Сердечно-сосудистые изменения

Перикардит — жалобы на боль за
грудиной, сердцебиение,
затруднение глубокого вдоха;
объективно: тахикардия,
приглушенность тонов, иногда шум
трения перикарда; на ЭКГ:
снижение вольтажа, отрицательный
зубец Т.
Миокардит обычно наблюдается у
больных с высокой степенью
активности.
Эндокардит в последние годы
диагностируется при жизни
довольно часто. Но классический
эндокардит Либмана — Сакса — в
основном патоморфологический
признак системной красной
волчанки, реже клинически
выявляют пороки сердца.
Из сосудов при системной красной
волчанке поражаются в основном
артерии среднего и мелкого
калибра.

20. Поражение желудочно-кишечного тракта

Характерны жалобы на отсутствие
аппетита, отвращение к пище,
тошноту, рвоту, изжогу, боль в
различных отделах живота.
Абдоминальный синдром связан с
артериитом, поражающим
мезентериальные сосуды.
Довольно часто встречается
увеличение печени.

21. Поражение почек

Обусловливает прогноз
заболевания.
Клиническая картина — от
персистирующей минимальной
протеинурии, никак не
отражающейся на самочувствии
больных и не влияющей на прогноз,
до тяжелейшего
быстропрогрессирующего нефрита,
с отеками, почечной
недостаточностью и гипертонией.

22. Поражение нервной системы

Невротические реакции
При поражении периферических нервов
— болевой синдром и парестезии
При наличии рассеянных очагов
размягчения вещества мозга в коре и в
подкорковой области — жалобы на
головную боль, чувство тяжести в
голове, головокружения, нарушения сна.
Нейролюпус наряду с волчаночным
нефритом является одним из самых
тяжелых и прогностически
неблагоприятных синдромов СКВ

23. Системная склеродермия

Склеродермия (твердокожие)
3 стадии изменения кожи: отек,
индурация и атрофия.
В первой стадии отмечается отек кожи,
покраснение или бледность.
В стадии индурации (или фиброза)
наблюдается плотный отек. Кожа сухая,
гладкая, связана с подлежащими
тканями. Иногда отмечается
пигментация кожи или гиперкератоз.
Третья — атрофическая стадия характеризуется значительным
истончением кожи, иногда
пигментацией.
Распространенность и выраженность
кожных проявлений различна.
При локализации в коже лица оно
становится амимичным, маскообразным, с
заострившимся носом, тонкими губами,
ограниченной подвижностью рта и языка.

В области дистальных отделов рук
развивается синдром акросклероза.
Давление фиброзно измененной кожи
вызывает трофические расстройства и
нарушения местного кровообращения, в
результате при акросклерозе пальцы
истончаются, движения в межфаланговых
суставах ограничены, кисть напоминает
птичью лапу; может наступить
рассасывание ногтевых фаланг.
При акросклерозе почти постоянно
наблюдаются синдром Рейно,
изъязвления кончиков пальцев.
Длительно не заживающие трофические
язвы локализуются также и в других
местах, обычно в области костных
выступов.
С большой частотой наблюдается
гиперпигментация кожных покровов.
Пигментация нередко появляется
постепенно, незаметно. Чаще она имеет
очаговый характер. Слизистые
оболочки, как правило, не
пигментируются.
Нередко отмечают повышенную сухость
кожи и гиперкератоз, особенно в области
ладоней и стоп. Часты изменения ногтей
в виде исчерченности или деформации
их, а также усиленное выпадение волос,
ресниц, бровей.
Телеангиэктазии, обусловленные
расширением капиллярных петель,
служат характерным признаком
хронического течения склеродермии.
Локализуются преимущественно на
лице, шее, груди, спине, конечностях и
на слизистых оболочках губ, языка,
твердого неба.
Наиболее характерны
вазомоторные нарушения по типу
синдрома Рейно в виде
вазоспастических кризов,
сопровождающихся побелением
или цианозом и чувством онемения
пальцев рук, реже — ног. Возникают
эти расстройства спонтанно или,
чаще, при воздействии холода,
волнении.

31. Суставной синдром при системной склеродермии

Полиартралгии — наиболее частый и
ранний признак суставного синдрома.
Боль в суставах варьирует от
незначительной или умеренной до
довольно упорной, резко выраженной.
Чаще боли симметричны и
локализуются преимущественно в
кистях и крупных суставах, реже имеют
распространенный характер.
У некоторых больных с артралгиями
отмечаются утренняя скованность,
тугоподвижность и болевые
контрактуры.
Суставной синдром может проявляться
в виде преходящего артрита,
напоминающего ревматический. Он
протекает с экссудативным компонентом
воспаления и ликвидируется полностью.
Ревматоидоподобный артрит со
стойкими изменениями — развиваются
скованность, контрактуры, фиброзные
анкилозы. При распространенном
процессе двигательная активность
ребенка резко ограничена, затруднено
самообслуживание.
На рентгенографии суставов
выявляются остеопороз, сужение
суставной щели, узурация хрящей,
подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг.
Однако, большие суставные нарушения
и костные анкилозы для
склеродермического артрита не
характерны.
Примерно у 1/3 больных
рентгенологически определяются в
периартикулярных тканях кальцинаты синдром Тибьержа-Вейссенбаха. Их
можно также пальпировать, в некоторых
случаях они прорываются через кожу и
выделяются наружу в виде известковой
крошковатой массы.

34. Поражение мышц при системной склеродермии

Проявляется в основном
умеренным фиброзом и атрофией.
Атрофия мышц более отчетлива в
области мышц плечевого и тазового
пояса в отличие от дистальных
отделов конечностей, где
преобладают фиброзные
изменения.

35. Поражение легких

В основе легочной патологии лежит
интерстициальное поражение
легких.
Характерно преимущественное
развитие пневмофиброза в
базальных отделах легких, нередко
поражение плевры.
Преобладание сосудистой
патологии ведет к развитию
легочной гипертензии.

36. Поражение сердца

Клиника выраженного
кардиосклероза — одышка,
тахикардия, боль, расширение
границ сердца, особенно влево,
глухость тонов, систолический шум
на верхушке, ослабление
пульсаций при R-логическом
исследовании, нарушение ритма и
изменения на ЭКГ.
Возможно поражение эндокарда с
формированием порока сердца.
Редко — перикардит.

37. Поражение органов пищеварения

При поражении пищевода развивается
дисфагия, обусловленная ослаблением
моторной функции, чувство кома или
жжения за грудиной или в
эпигастральной области.
Характерна R-логическая картина в виде
замедления прохождения бария по
пищеводу и ослабления или
исчезновения перистальтических волн,
расширение верхних 2/3 пищевода с
сужением в нижнем отделе его.
Поражение тонкого кишечника
клинически характеризуется болью
в эпигастральной области и в
области пупка, рвотой,
метеоризмом, запорами или
поносом при нарушении
всасывательной функции
кишечника.

39. Поражение почек

Только при склеродермии,
развивается так называемая
истинная склеродермическая
почка с характерными
фибриноидными и некротическими
изменениями и бурно нарастающей
почечной недостаточностью.

40. Поражение нервной системы

Прогностически неблагоприятны
ишемические инсульты и особенно
кровоизлияния в мозг.
Иногда неврологическая
симптоматика развивается
постепенно, на протяжении многих
лет.
Больных беспокоит головная боль,
чувство тяжести и шум в голове,
снижение памяти и др.

41. Общие проявления при системной склеродермии

Лихорадка (обычно мало
выражена)
Похудание
Слабость
Повышенная утомляемость
Лимфаденопатия

42. Дерматомиозит

Дерматомиозит у 1/3 больных
имеет острое, бурное начало,
температура повышается до
высокой, быстро нарастают
мышечная слабость и болевой
синдром.
Отмечаются выраженные кожные
изменения и поражение слизистых
оболочек, отеки кожи, мышц,
подкожно-жировой клетчатки.
Возможно подострое и хроническое
течение дерматомиозита.

43. Поражение кожи при дерматомиозите

Характерными являются лиловая эритема
и отеки различной локализации.
Лиловая эритема и отек часто охватывают
периорбитальную область, создавая тем
самым патогномоничную картину
заболевания, получившую в мировой
литературе названия «очков»,
«дерматомиозитных очков» или
«полумаски».
Отмечаются симметричные эритематознолиловые пятна над разгибательными
поверхностями межфаланговых, пястнофаланговых, коленных, локтевых суставов
(симптом Готтрона).
Телеангиэктазии в области верхних век;
«сосудистый венчик» на ладонях,
кончиках пальцев.
Акроцианоз, гипергидроз, похолодание
конечностей.
Поражение слизистых оболочек полости
рта, верхних дыхательных путей,
конъюнктивы, у девочек — влагалища.
Характерны отечность и эритема
красной каймы губ, иногда ее сухость,
наличие корочек, чешуек, трещин.
Наблюдается диффузная гиперемия
твердого и мягкого неба, отечность
слизистых оболочек щек.

48. Суставной синдром

Может протекать как в виде полиартрита,
так и в виде полиартралгий.
Чаще страдают симметрично
лучезапястные, коленные, голеностопные
и межфаланговые суставы.
Болевой синдром обычно возникает
спонтанно, чаще бывает умеренным,
нестойким.
Объективно — дефигурация пораженного
сустава без повышения кожной
температуры, с болезненной пальпацией,
ограничением как активных, так и
пассивных движений.
Рентгенологические изменения: изредка
выявляются эпифизарный остеопороз,
структурные изменения в виде микрокист

49. Поражение скелетных мышц

Характерно симметричное поражение
преимущественно проксимальной
группы мышц.
Генерализованной мышечной слабости
сопутствуют миалгии.
Слабость всегда преобладает над
болевым синдромом.
Значительно ограничиваются активные
движения больных, они не могут
самостоятельно встать, сесть, поднять
ногу на ступеньку (симптом «автобуса»),
причесаться, одеться (симптом
«рубашки»).
При вовлечении в процесс мимических и
жевательных мышц мимика теряет свою
живость, выразительность.
Вовлечение в процесс глоточных мышц
вызывает дисфагию (поперхивание при
глотании), возможна аспирация пищи в
трахею.
Поражение межреберных мышц и
диафрагмы способствует развитию
пневмонических осложнений.
При поражении мышц гортани
появляются носовой оттенок голоса
(дисфония), охриплость, вплоть до
афонии.
Одним из ранних признаков
дерматомиозита может служить
прогрессирующая мышечная
гипотрофия. Она имеет симметричный
характер с преимущественной
локализацией в проксимальных группах
мышц.
Характерным и частым признаком
дерматомиозита у детей является
развитие кальциноза мышц.
Кальцинируются обычно участки
фасции, подкожной клетчатки,
прилежащие к пораженным мышцам, то
есть преимущественно в области
плечевого и тазового пояса.

52. Поражение внутренних органов

Поражение сердца — диффузные или
очаговые изменения в сердечной
мышце, нарушения проводимости,
аритмии, редко – сердечная
недостаточность.
Дыхательная система — развитие
дыхательной недостаточности в
результате как поражения дыхательных
мышц, так и поражения легких и плевры.
Собственно поражение легких чаще
протекает в виде интерстициальной
пневмонии или по типу фиброзирующего
альвеолита.
Поражение желудочно-кишечного
тракта — нарастающая дисфагия,
отсутствие аппетита, боль в
животе, гастроэнтероколит.
Поражение почек встречается
редко, и может быть результатом
общего сосудистого процесса.
Наряду с этим могут развиться
дистрофические процессы в
почках.
Поражение нервной системы:
энцефалиты, менингоэнцефалиты,
ограниченное поражение мозга,
провоцирующее хорееподобные
гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
параличи, поражение вегетативного
отдела центральной нервной системы,
невриты, психозы.
Изменения глазного дна. Они достигают
наибольшей выраженности в разгар
заболевания, чаще всего эта патология
обратима.

55. Узелковый периартериит

Начало болезни чаще – острое
Характерно повышение
температуры тела
Значительное и быстрое
похудание, профузная потливость
Часто выражен болевой синдром
различной локализации (прежде
всего сильные и длительные боли в
мышцах и суставах, реже в животе,
в области сердца, головы и т.д.).

56. Клинические синдромы, характерные для узелкового периартериита у детей

Кожный
Тромбангитический
Мышечный
Суставной
Неврологический
Кардиальный
Редко — абдоминальный, почечный,
легочный

57. Кожные изменения

Ливедо. Появляется в первые дни или в
разгар заболевания на фоне лихорадки.
Имеет вид пятнисто-папулезных или
эритематозных элементов, затем
приобретает багрово-цианотичную
окраску с перифокальной бледностью,
напоминая по форме сеть или ветви
дерева.
Чаще ливедо локализуется на
разгибательных поверхностях
дистальных отделов рук и ног, в
некоторых случаях распространяясь на
бедра, ягодицы, плечи, спину, лицо.

58. Кожные изменения

Узелки. Подкожные или
внутрикожные узелки встречаются у
50% больных детей. В большинстве
случаев развитию узелков
предшествует гиперестезия или
зуд.
Кожа над ними обычно
гиперемирована или цианотична.
Узелковые элементы
располагаются по ходу сосудов в
области предплечий, плеч, голеней
или бедер. Пальпация их
болезненна.

59. Кожные изменения

Локальные отеки. Располагаются
над крупными суставами или
распространяются на кисти, стопы,
поясницу, лицо по типу отека
Квинке.
Как правило, им сопутствуют
сильные приступообразные боли в
виде покалывания или жжения в
зоне отеков.

60. Проявления тромбангитического синдрома

Кожные некрозы
Дистальная гангрена
Некрозы слизистых оболочек

62. Суставной синдром

Проявляется в виде мигрирующих или
стойких, чаще симметричных артралгий.
Боли имеют приступообразный
характер, совпадают с повышением
температуры тела и локализуются в
голеностопных, коленных,
лучезапястных, реже в межфаланговых
суставах.
Реже наблюдается острый полиартрит,
который никогда не приводит к
необратимым суставным деформациям.

63. Мышечный синдром

Проявляется миалгиями
Характерны боли в мышцах ног

64. Неврологический синдром

Развиваются очаги ишемии, инфаркты,
дистрофические изменения в головном
и спинном мозге, в нервных стволах и
вегетативных ганглиях.
Глазные симптомы:
— у детей первых лет жизни конъюнктивит
и изъязвления век
— понижение остроты зрения, диплопия,
паралитическое косоглазие
— при осмотре глазного дна — явления
ангиопатии (извитость, уплотнение и
сужение артерий сетчатки при
неизмененных венах)

65. Кардиальный синдром

Коронарит. Характерно отсутствие
клинических проявлений, в частности,
ангинозных приступов.
На ЭКГ: признаки диффузного или
очагового нарушения коронарного
кровообращения (значительное
снижение интервала ST ниже изолинии,
стабильное изменение формы и
направления зубца Т одновременно в
нескольких отведениях).
Нарушение коронарной гемодинамики
приводит к очаговой ишемии сердечной
мышцы, что подтверждается
повышением в крови активности
лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

66. Кардиальный синдром

Миокардит. Тахикардия, аритмия,
кардиомегалия различной
выраженности, приглушенность
сердечных тонов, акцент II на
легочной артерии или аорте,
короткий мягкий систолический шум
над всей областью сердца или на
верхушке и в V точке.
Перикардит. Может быть серознофибринозным или экссудативным.

67. Абдоминальный синдром

Клиника от безболезненной
гепатомегалии и умеренных
диспепсических явлений до
выраженных абдоминальных
кризов и картины острого живота.

68. Почечный синдром

Протекает клинически, как правило,
по типу гломерулонефрита и имеет
неблагоприятное прогностическое
значение при значительной
выраженности.

69. Легочный синдром

Сосудистые изменения в легких
могут привести к развитию
склероза.
Более часто из легочных
поражений встречается
астмоподобный синдром.

70. Лабораторная диагностика ДБСТ

Общий анализ крови: гипо- или
нормохромная анемия.
Для СКВ характерна лейкопения,
особенно лимфоцитопения, при других
ДБСТ отмечается лейкоцитоз, более
выраженный при узелковом
периартериите (до 20-30 109/л и более).
Для дерматомиозита и узелкового
периартериита типична эозинофилия.
При всех ДБСТ СОЭ значительно
увеличена.
Для СКВ характерна тромбоцитопения,
число тромбоцитов может быть в
пределах 50 109/л; при узелковом
периартериите имеется склонность к
гипертромбоцитозу.

71. Лабораторная диагностика ДБСТ

Биохимический анализ крови:
диспротеинемия в сторону
увеличения 2-и -глобулинов,
повышены уровни фибриногена,
СРБ, серомукоида.
При дерматомиозите характерно
повышение уровня
креатинфосфокиназы, отмечаются
значительные отклонения в уровне
креатина и креатинина.

72. Лабораторная диагностика ДБСТ

Иммунологическое обследование:
повышенные уровни IgG, IgA, IgM,
снижение уровня комплемента и его
компонентов.
Практически у всех больных ДБСТ
выявляют антинуклеарные антитела.
Большое диагностическое значение
имеет обнаружение антител к нативной
ДНК при СКВ.
Диагностически важно при СКВ
выявление IE- клеток.

73. Дополнительные методы диагностики

При дерматомиозите, системной
склеродермии, узелковом
периартериите — биопсия кожи.
При дерматомиозите –
электромиография.
При узелковом периартериите –
аортография.

74. Лечение диффузных болезней соединительной ткани

Должно быть комплексным,
максимально ранним (с момента
распознавания болезни), этапным и
преемственным.
Существуют определенные протоколы
лечения диффузных болезней
соединительной ткани. Эти протоколы
включают в себя использование
нескольких групп препаратов в
зависимости от точек их приложения.

75. Нестероидные противовоспалительные средства

НПВС применяют в лечении больных
без тяжелых висцеральных проявлений.
Используют ибупрофен, индометацин,
диклофенак, кетопрофен (3-4 раза в
день из расчета 1-3 мг/кг в сутки),
напроксен (2 раза в сутки), пироксикам,
мелоксикам, фенилбутадон (1 раз в
сутки).

76. Глюкокортикостероиды

Показания для назначения: активные
формы СКВ, дерматомиозита, системной
склеродермии, узелковый периартериит.
Абсолютное показание к назначению
кортикостероидов — поражение
центральной нервной системы и почек.
Применяется преднизолон в дозе – 2-3
мг/кг при остром, 1 мг/кг — при подостром
течении. Снижение дозы проводят очень
медленно, поддерживающую дозу дают
годами.
Возможно применение «пульс-терапии»
сверхвысокими дозами
метилпреднизолона (1000 мг/сут; 30 мг/кг
в день) в течение короткого периода (3 — 5
дней).

77. Базисные средства

Хинолиновые производные
(делагил, плаквенил)
Препараты золота (кризанол,
таурефон, ауронофин)
Д-пеницилламин
Цитостатики (метотрексат,
циклофосфан, циклоспорин,
хлорбутин (лейкеран).
Иммуномодуляторы
В тяжелых случаях применяют
ингибиторы протеаз (контрикал,
трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг),
гепарин 200 — 300 ЕД/кг.
Всем больным назначают комплекс
витаминов, анаболические
гормоны, адаптогены (апилак,
элеутерококк).

79. При системной склеродермии

Антифиброзные препараты (Дпеницилламин, диуцифон, колхицин,
лидаза)
Сосудистые средства: вазодилататоры,
дезагреганты, ангиопротекторы
(нифедипин и другие антагонисты ионов
кальция, трентал, курантил,
реополиглюкин и др.)
Гипотензивные препараты (каптоприл и
др.)

80. При дерматомиозите

Антихолинэстеразные средства
(прозерин, оксазил)
Для улучшения периферического
кровообращения — компламин,
папаверин, но-шпа
При появлении кальцинатов
назначают колхицин, Na2ЭДТА,
трилон Б местно.

81. При узелковом периартериите

Антикоагулянты, дезагреганты
(гепарин, неодикумарин, курантил)
Гипербарическая оксигенация
Сосудистые препараты с
различным механизмом действия

82. Физиотерапевтическое лечение

При системной склеродермии
(аппликации димексида,
никотиновой кислоты, ультразвук с
гидрокортизоном, парафин)
При дерматомиозите
(электрофорез с лидазой и
ронидазой, подводный душ-массаж)
Физиопроцедуры при системной
красной волчанке и узелковом
периартериите противопоказаны.

83. Диспансерное наблюдение

До передачи во взрослую сеть.
Противопоказаны прививки, введение
вакцин, сывороток, оперативные
вмешательства, кроме жизненно
необходимых.
Необходимо избегать физического и
эмоционального перенапряжения,
контактов с химическими вредными
веществами.
Не рекомендуется работать на открытом
воздухе, загорать, подвергаться
перегреванию в парной бане или сауне.
Прогноз серьезный.

Дисплазия соединительной ткани у ребенка — наследственное заболевание, для которого характерно нарушение синтеза белка коллагена или фибриллина. Болезнь может проявляться в виде физических дефектов и нарушений со стороны внутренних органов и систем организма – мочеполовой, дыхательной, пищеварительной и нервной.

Признаки и виды

Синдром ДСТ подразделяется на дифференцированный и недифференцированный.

  • Дифференцированная дисплазия — очень серьёзная болезнь, характеризующаяся необратимыми изменениями внутренних органов. В тяжелых случаях такие состояния приводят к летальным исходам, однако их немного.
  • Недифференцированная дисплазия встречается у 50% всех детей, а тяжесть состояния зависит от степени выраженности.

Распознать дисплазию можно по многим симптомам. Родители обязаны насторожиться, если врачи обнаруживают у детей сразу несколько таких признаков:

Со стороны ортопеда

  1. Гипермобильные суставы (малыш отличается повышенной гибкостью, он может делать со своими суставами то, что не получается у других детей).
  2. Деформирован позвоночный столб (ребёнок может страдать сколиозом, кифозом).
  3. Плоскостопие.
  4. Деформирована грудная клетка (может иметь воронкообразную, килевидную, вдавленную форму).
  5. Сутулость плеч.
  6. Слабые мышцы живота.
  7. Грыжа.
  8. Наличие мышечной гипотонии.
  9. Ассиметрична или искривлена носовая перегородка.

Схема дисплазии у новорожденных

Со стороны невропатолога

  1. Снижение мышечного тонуса рук, ног.
  2. Частые травмы сухожилий и связок.
  3. Синдром быстрой утомляемости, плохой сон.
  4. Наличие головокружений, сердечных болей, артериальной гипотензии.
  5. Болезненные суставы и спина.

Со стороны окулиста

  1. Наличие близорукости, астигматизма, подвывиха хрусталика.
  2. Глазное дно, склеры и роговицы развиваются с патологиями.

Со стороны стоматолога

  1. Зубы у детей растут неправильно или с задержкой.
  2. Нижняя челюсть имеет неправильный размер.
  3. Наличие гипоплазии зубной эмали.
  4. Подъязычная уздечка короткая.

При дисплазии у детей зубы растут неправильно

Со стороны кардиолога

  1. Аритмия, частые обмороки.
  2. Наличие варикозного расширения вен уже в юном возрасте.
  3. Внезапное возникновение тахикардии.
  4. Симптом проявляется в пролапсе митрального клапана.

Со стороны пульмонолога

  1. Частые бронхиты, пневмонии и ЛОР-заболевания.
  2. Наличие поликистоза лёгких, гипервентиляционного синдрома.
  3. Трахеобронхомегалия/ трахеобронхомаляция.

У ребенка могут быть замечены и другие виды болезни ,а именно дисплазия: бронхолегочная, почечная, другие виды.

Со стороны гастроэнтеролога

  1. Симптом характеризуется опущением внутренних органов.
  2. Неправильное расположение желудка, желчного пузыря.
  3. Грыжа диафрагмы или пищевода.
  4. Регулярные диспептические нарушения.

Дисплазия характеризуется опущением внутренних органов

Со стороны педиатра

  1. Кожные ткани ребёнка склонны к появлению синяков.
  2. Повышение растяжимости кожи.
  3. В местах травм образуются грубые рубцы.
  4. Во время полового созревания и в период интенсивного роста на коже образуются растяжки.
  5. Ассиметричное расположение лопаток.
  6. Принадлежность ребёнка к «астеническому типу»: недостаточный вес в младенчестве, а затем в юности при повышенном аппетите, тонкость и лёгкость костных тканей, быстрая утомляемость, ребёнку сложно сосредоточиться.
  7. Характерная внешность: уши большого размера, оттопырены, глаза посажены глубоко, череп нестандартный, лопатки выпирают.

Как видно из перечисленных симптомов, детям с соединительнотканной дисплазией свойственно болеть сразу всем и наблюдаться сразу у многих различных специалистов, каждый из которых лечит именно по своему профилю. Но после возрождения семейной медицины у таких пациентов появилась надежда, что ими наконец начнёт заниматься один врач, который будет лечить не отдельные заболевания, а причину их возникновения.

Синдром ДСТ имеет наследственный характер, поэтому к правильному образу жизни должны подключаться все члены семьи.

Режим дня. Ребёнку необходимо спать не меньше 8-9 часов, а в некоторых случаях полезен будет и дневной сон. Каждое утро следует начинать с гимнастики. При отсутствии каких-либо ограничений к спорту им нужно заниматься на протяжении всей жизни, при этом профессиональный спорт категорически противопоказан! Дети с гипермобильными суставами при занятиях профессиональными видами спорта очень скоро начнут страдать дегенеративно-дистрофическими патологиями хрящевой ткани связочного аппарата. Это объясняется постоянными травмами, микро-излияниями, которые вызывают хронические асептические воспаления и дистрофические процессы.

Рекомендуется регулярно плавать, ходить на лыжах, кататься на велосипеде, подниматься на горки и лестницы, играть в бадминтон, заниматься гимнастикой ушу.

Массажи. Лечебные массажи считаются важной частью реабилитационного восстановления детей с дисплазией соединительной ткани. Массировать нужно спину, шейно-воротниковую зону и конечности курсами по 15 — 20 сеансов.

Если ребёнок страдает плоско-вальгусией стоп, то следует подобрать обувь с супинаторами и носить только ее. При наличии жалоб на суставы требуется подобрать рациональную обувь, то есть, такую, в которой стопа и голеностоп будут плотно фиксироваться «липучками». Внутри обуви должно быть как можно меньше швов, материалы изготовления — только натуральные, задники — высокие и жесткие, высота каблучка — 1-1,5 сантиметра.

Для профилактики дисплазии ребенку делают массаж

Гимнастика. Лечение предусматривает ежедневную гимнастику для стоп, ножные ванны с добавлением морской соли на протяжении 10 — 15 минут, массажи голеней и стоп.

Диета. Диета — самое главное правило при лечении ДСТ. Ребёнку нужно организовать полноценное питание с достаточным количеством жиров, белков и углеводов. Из белковой пищи желательно предпочитать мясо, рыбу, орехи, фасоль. В рационе обязательно нужны сыр и творог. Во всех продуктах должно содержаться много микроэлементов и витаминов.

Избавиться от синдрома дисплазии соединительной ткани одновременно и легко, и сложно. Простота лечения заключается в том, что нет необходимости в стационаре и дорогостоящих медицинских препаратах. Сложность — в умении правильно организовать режим дня, заинтересовать ребёнка и убедить его в необходимости некоторых изменений в его жизненном распорядке.

Благодаря правильному питанию и распорядку дня, физическим нагрузкам и внимательному контролю родителей можно избавиться от дисплазии соединительных тканей достаточно быстро. А вместе с синдромом от детей уйдут и проблемы, связанные с основной причиной их возникновения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *