Анжела моралес анэнцефалия

Гуманизм — изобретение человечества, то что даёт нам возможность не утратить лицо, то, что отличает нас от животных. Что вообще такое «гуманизм»? Первоначально, это воззрение которое ставит на первое место личность человека и все прилагающиеся к ней права — право на жизнь, свободу, счастье. Несомненно, когда слышишь эти слова, хочется считать гуманизм и гуманное отношение чем-то добрым. Однако, ничто не однозначно и даже гуманное отношение при определённых условиях может принять негативное отношение.

Вероятно много кто слышал эту довольно известную историю про малышку Беби Кей, она же Стефани Кин, известную как пациент с диагнозом анэнцефалия, проживший рекордное количество времени, а именно более двух лет.

Анэнцефалия — внутриутробный порок развития плода, который выражается полным или частичным отсутствием головного мозга, а так же костей свода черепа. Если врачи диагностируют такой порок у плода, то обычно настаивают на прерывании беременности. Данный порок летален на 100%, половина эмбрионов с таким пороком умирают ещё в утробе, родившиеся же живыми анэнцефалы не проживают и часа. Однако, Беби Кей стала исключением и во многом благодаря своим родителям.

У Стефани форма порока была самая что ни на есть безнадёжная. Отсутствовала большая часть головного мозга, включая кору, был развит лишь ствол мозга, который отвечает за такие функции как дыхание, сердцебиение и кровяное давление. Вероятно именно благодаря этому, Стефани Кин прожила так долго.

Порок был обнаружен при помощи ультразвукового исследования УЗИ ещё внутриутробно. Мать было поставлена в известность об этом, ведущий врач и гинеколог строго порекомендовали ей прервать беременность. Однако, мать Стефани отказалась от аборта, пояснив это своей христианской верой и нежеланием умерщвлять невинное дитя. Так на свет появилась Беби Кей, родилась она 13 октября 1992 года.

Сразу же после рождения начались очевидные проблемы. У Стефани начали случаться респирационные кризы — периодические остановки дыхания, что требовало подключения Стефани к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Врачи считали уход за Стефани бесполезным, настоятельно рекомендовали матери Стефани отключить ребёнка от систем жизнеобеспечения. Однако мать Стефани была непреклонна. После отключения Стефани от аппарата вентиляции лёгких она забрала её в учреждение по уходу за детьми. Но Беби Кей периодически возвращалась в больницу из-за непрекращающихся приступов остановки дыхания.

Больница сразу после рождения стала добиваться от штата предоставления её права не оказывать Кей медицинскую помощь. Они аргументировали это тем, что подключение неисцелимой больной к аппарату вентиляции легких выходит далеко за рамки стандартной медицинской помощи. Мать же выступала за принципы религиозной этики и святости жизни.

Окружной суд вынес неожиданно бесчеловечное решение. Он обязал больницу постоянно подключать Беби Кей к аппарату вентиляции каждый раз когда у неё случались приступы остановки дыхания. За основу своего решения он взял Акт о скорой медицинской помощи, который обязывал делать вентиляцию легких всем пациентам, которым требуется такая процедура. Морально-этический аспект дела суд отказался разбирать, пытаясь остаться беспристрастным. Основной проблемой являлось то, что данное решение суда закрепило подобное толкование Акта о скорой помощи. Один из судей, к слову, всё же заметил, что коллегия должна была обратить внимание на наличие у Стефани анэнцефалии и необратимость этого заболевания и вынести более конкретное решение.

Стефани умерла 5 апреля 1995 года от остановки сердца. В общей сложности она прожила 2 года и 174 дня.

Данный случай имел большое значение для биоэтики, так как затрагивал вопрос права на жизнь и на смерть, бессилие медицины против судебной системы, сущность человеческой индивидуальности. Отмечается, что на содержание Стефани было потрачено около 500 тысяч долларов.

На данный момент наблюдаются и другие случаи долгожительства с аналогичным диагнозом, как например Анжела Моралес, которая была жива по данным 2016 года или Джексон Эммет Буэлл — мальчику без мозга 27 октября 2016 года исполнилось 2 года.

Анэнцефалия – грубый порок развития плода, заключающийся в полном или частичном отсутствии больших полушарий головного мозга, мягких тканей и костей свода черепа.

Анэнцефалия наблюдается примерно у одного плода из 10 000 новорожденных, чаще у девочек. Она обычно сочетается с другими пороками развития:

  • расщеплением позвоночных дуг;
  • незаращением верхней губы (заячьей губой);
  • незаращением твердого неба (волчьей пастью);
  • спинномозговой грыжей;
  • отсутствием гипофиза;
  • гипоплазией или аплазией надпочечников.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Причины и факторы риска

На сроке 3-4 недель беременности у эмбриона происходит активное формирование нервной трубки. Нарушение этого процесса приводит к незакрытию переднего нейропора, что не позволяет развиться фронтальным расширениям нервной трубки, то есть мозговым пузырям, из которых в дальнейшем должны формироваться отделы головного мозга. Мозговая ткань не получает правильного развития; вместо нее на месте полушарий головного мозга образуется фиброзная ткань с пронизывающими ее многочисленными кровеносными сосудами. В толще фиброзной ткани располагаются единичные нервные клетки и нейроглия, а также кистозные образования, полости которых выстланы медуллярным эпителием.

Прогноз при анэнцефалии неблагоприятный: летальность составляет 100%.

Привести к нарушениям процессов закладки и развития головного мозга могут следующие факторы:

  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • интоксикация беременной женщины солями тяжелых металлов;
  • тяжелая алкогольная или лекарственная интоксикация;
  • вирусные заболевания в первом триместре беременности;
  • наследственный фактор (случаи анэнцефалии в роду);
  • осложненная беременность.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие анэнцефалии и других пороков развития плода

Формы заболевания

Выделяют несколько форм анэнцефалии:

  1. Мероакрания – черепной дефект, не затрагивающий большое затылочное отверстие.
  2. Голоакрания – дефект затылочной кости и большого затылочного отверстия.
  3. Голоакрания с рахисхизом – дефект затылочной кости в сочетании с расщеплением нервной трубки.

По анатомическому расположению различают следующие типы анэнцефалии:

  • лобно-затылочно-позвоночный – 71,4%;
  • затылочно-позвоночный – 23,8%;
  • теменно-височно-позвоночный – 4,8%.

Симптомы

У детей, родившихся с данным пороком, отсутствуют определенные части головного мозга, черепных костей, мягких тканей головы. Тело обычно сформировано без аномалий.

Во время беременности плод с анэнцефалией живет за счет материнского организма и внешне развивается нормально. Если ребенок рождается живым, могут присутствовать тактильные реакции, ответные реакции на звук, дыхание. Однако из-за серьезной патологии развития головной мозг не может выполнять свои функции. В результате этого у новорожденного возникают нарушения дыхания, сердечной деятельности, что приводит к летальному исходу.

11 продуктов, которые нельзя смешивать с алкоголем

5 опасений будущих рожениц

Мозг мужчины и мозг женщины: 5 различий

Диагностика

С точностью до 96% анэнцефалия может быть диагностирована при проведении ультразвукового исследования на сроке беременности 11-12 недель. Основными эхопризнаками данного порока являются:

  • наличие сосудистой мальформации первичного мозга;
  • отсутствие тканей мозга;
  • отсутствие костей мозговой части черепа.

Косвенный признак дефекта формирования нервной трубки – повышение в крови беременной женщины альфа-фетопротеина. Данный анализ выполняется на сроке 13-14 недель.

Достоверно диагностировать анэнцефалию можно при проведении УЗИ на 11-12 неделе беременности

В ряде случаев рекомендован амниоцентез. Для этого через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ выполняют пункцию амниотического мешка и забирают из него небольшое количество жидкости для лабораторного исследования. Повышенное содержание ацетилхолинеразы и альфа-фенопротеинов указывает на наличие дефекта нервной трубки.

В целях уточнения диагноза проводят эмбриональную магнитно-резонансную томографию. Названный метод позволяет воссоздать объемное изображение развивающегося эмбриона, в том числе мозг. Эмбриональная МРТ является более информативным методом, чем УЗИ.

Лечение

Методов лечения анэнцефалии не существует. После диагностирования указанного порока беременной женщине рекомендуется прерывание беременности по медицинским показаниям на любом сроке гестации.

Вероятность того, что анэнцефалия повторится при следующих беременностях, составляет примерно 5%.

Прогноз

Прогноз при анэнцефалии неблагоприятный: летальность составляет 100%. Половина плодов погибает на этапе внутриутробного развития. Родившиеся живыми младенцы умирают в первые часы своей жизни, некоторые доживают до 7-10 дней. В литературе имеется описание только одного случая, когда девочка с анэнцефалией прожила 30 месяцев.

Профилактика

Точные причины анэнцефалии не установлены, поэтому меры специфической профилактики не разработаны.

Анэнцефалия наблюдается примерно у одного плода из 10 000 новорожденных, чаще у девочек.

Известно, что недостаток в организме беременной женщины фолиевой кислоты (витамина B9) может повлечь возникновение дефектов нервной трубки. Поэтому гинекологи советуют женщинам начинать прием фолиевой кислоты еще на этапе планирования беременности и затем продолжать до родов.

Беременные, особенно в первом триместре, должны избегать воздействия тератогенных факторов.

Если у семейной пары (или у близких родственников) в анамнезе были случаи рождения детей с грубыми пороками развития, супругам перед планированием беременности рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Вы получили печальную новость — у вашего ребенка анэнцефалия. Получить такой диагноз — шок. Всем вашим мечтам, всем надеждам и чаяниям, связанным с рождением ребенка, разом положен конец. Им на смену приходят вопросы и неуверенность; все уже не так, как было раньше.

Что такое анэнцефалия?

Разумеется, это слово, произошедшее от греческого «без головы», не совсем точно отражает особенности данного порока развития. Ребенок с анэнцефалией рождается с полным или частичным отсутствием больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и тканей кожного покрова. Ствол головного мозга, как правило, присутствует. Голова заканчивается на уровне бровей. Череп в той или иной степени открыт, видна мозговая ткань. Тело ребенка с анэнцефалией в основном развивается нормально.

Illustration used with the permission of CDC Centers for Disease Control and Prevention

Во время беременности ребенок получает от материнского тела все, что ему необходимо, и развивается, как здоровый. Беременность протекает нормально. Мать чувствует себя так же, как и при вынашивании обычного ребенка. В некоторых случаях может быть избыток амниотической жидкости, многоводие. Ребенок с анэнцефалией рождается обычным образом, однако после рождения его жизненные функции не могут долго поддерживаться. Примерно четверть детей умирает во время или сразу после родов, остальные живут от нескольких часов до нескольких дней, в очень редких случаях — несколько месяцев. К сожалению, анэнцефалия никак не лечится.

Почему у моего ребенка анэнцефалия?

Примерно у одного ребенка на тысячу происходит сбой в формировании нервной трубки (в период между 3 и 4 неделями беременности). Причину видят в сочетании различных факторов генетического развития и влияния окружающей среды. Здесь нет «ошибки» родителей.

Что теперь?

Вы находитесь в состоянии шока, и не можете принять жизненное решение. При этом вас торопят его принять. Дилемма такова: к какому бы решению вы не склонились, время, которое вы пробудете вместе со своим ребенком, ограничено.
На самом деле вы имеете право сколько угодно обдумывать ваше решение, и даже оставить вопрос открытым. В случае с анэнцефалией прерывание беременности разрешено на любом сроке.
Вы можете сохранять беременность. Мы — родители, которые выбрали именно этот путь. Мы считаем, что он — правильный; несмотря на все ужасающие обстоятельства, мы прошли его с радостью, и хотим поделиться с вами своим опытом. Не все родители пришли к такому решению сразу, в день постановки диагноза. Кто-то понял, что не сможет прервать беременность, по прошествии определенного времени.

Представить себе то время, которое вы будете вместе с ребенком.

После первых дней страха и неуверенности появляется чувство тесной связи с ребенком. Нам помогло стремление прожить отведенное нам недолгое время вместе с ребенком наиболее осмысленно. Мы дали ему имя. Период вашей беременности — это время, которое вы можете проживать именно как родитель со своим ребенком. Он живет и растет в вашем чреве. Ему хорошо. Вместе с ним вы можете проживать счастливые моменты жизни, вы вместе путешествуете, читаете, слушаете музыку. Многие из нас нашли утешение в том, что во время беременности совершили то, что намеревались сделать вместе с ребенком после его рождения.
В это непростое время вы испытываете самые противоречивые чувства — и скорбь, и радость. Даже если вы еще на первом или втором триместре беременности, вас переполняет скорбь и чувство близкого траура. Траура не избежать, он настанет независимо от того, как долго проживет ребенок.

Рождение и прощание.

Мы хотим вас ободрить. Для многих родителей встреча с новорожденным ребенком — исключительное и очень важное событие. У вас есть время приготовиться к рождению и к смерти вашего ребенка. Он заслуживает, чтобы его приняли в этот мир с любовью и чтобы с ним уважительно попрощались. Он имеет право быть любимым, несмотря на эту рану в голове. Несмотря на инвалидность, на порок, несовместимый с жизнью, ваш ребенок — это человек, у него есть свое, человеческое, достоинство. Вы можете с теплотой взять его на руки, даже если он уже умер, окинуть его любящим взглядом. Рану на голове можно просто закрыть шапочкой, чтобы вы могли спокойнее смотреть на своего ребенка.
Если хотите, можете сфотографировать ребенка, сделать отпечатки его ножек и ручек, потом это все будет бесценным воспоминанием.

Поиск помощи

По своему опыту мы знаем, что в данной ситуации поддержку можно найти в сотрудничестве с хорошей акушеркой, которая возьмется вести вашу беременность.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *